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结节病-内科主治医师辅导精华

结节病是内科主治医师考试需要了解的知识点,医学教育网小编搜集整理了相关资料,便于各位同学复习备考,顺利通过考试!

诊断

一、临床表现

(一)多发于20~40岁的成人,部分患者无症状。全身症状包括乏力、厌食、体重下降和发热。呼吸道症状一般较轻,可有呼吸困难、干咳、胸痛,咳血少见

(二)体检杵状指罕见,可有肺部罗音。周围淋巴结肿大,多发于颈、腋下、腹股沟等处,常为孤立性偶为多发,可活动,较韧,无痛。结节性红斑常见,心脏受累可出现心律失常、传导阻滞、还可有乳头肌功能失调、心肌病,心包炎和心功能衰竭等表现

。眼部表现以虹膜睫状体炎多见,结节病可侵犯神经系统的任何~部分而出现相应病变。肾脏受累后出现间质性肾炎,肝功能异常,少数病人出现肝脾肿大。可有腮腺肿大及骨骼关节炎表现。

二、检查

(一)周围血淋巴细胞计数减少,嗜酸性细胞可增多,全血细胞减少及溶血性贫血罕见,血沉多增快。血浆蛋臼电泳球蛋白增高,以γ-球蛋白增高尤为明显,转氨酶增高,碱性磷酸酶增高。血钙及尿钙增加。血清血管紧张素转化酶增高,高于正常值上限2倍意义较大。支气管肺泡灌洗液CD4+/CD8+ 比值增高,如大于3.5则有诊断价值。

(二)Kveim皮肤试验阳性率为65%~92%,近年来一般很少使用医学、教育网搜集整理。

(三)结核菌素试验通常为阴性或弱阳性。

(四)影像学检查十分重要,胸部X线片的典型表现为双肺门及纵隔对称性淋巴结肿大,可伴有肺内网格状、结节状或片状阴影,根据胸片对胸内结节病进行分期,胸部CT可更清楚地显示肺门和纵隔的淋巴结肿大以及肺的受累情况。

(五)肺功能检查Ⅱ或Ⅲ期患者肺功能异常者多,特征性变化为限制性通气功能障碍,可伴有弥散量降低和氧合障碍,有一部分病人同时有气道阻塞。

(六)67Ga扫描出现典型熊猫眼样放射浓聚则支持结节病诊断。

(七)病理学诊断可进行浅表淋巴结活检,支气管粘膜活检,经纤支镜肺活检,经皮肺活检。开胸肺活检及纵隔淋巴结活检,还可考虑进行受累组织如肝,腮腺、皮下结节等部位活检。

三、诊断标准

结节病的诊断主要依据临床评价和病理。我国于1989年对结节病的临床诊断作出了以下规定:

(一)由于结节病属多脏器疾病,其症状随受累脏器而不同,在我国从临床角度来诊断结节病应注意除外结节病合并结核病,也应排除淋已系统肿瘤或其他肉芽肿性疾病。

(二)X线胸片示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大,伴有或不伴有肺内网状,片状阴影。

(三)组织活检证实或符合结节病。取材部位可以为浅表淋巴结,纵隔淋巴结,气管内膜结节,前斜角肌脂肪垫淋巴结活检,肝脏穿刺或肺活检以及皮肤损害处活检等。

(四)Kveim一Siltzbach实验阳性反应。

(五)血清ACE活性升高。

(六)5单位结核菌素皮肤试验为阴性或弱阳性反应。

(七)高钙血症、钙尿症、碱性磷酸酶升高,血浆免疫球蛋白升高,支气管灌洗液中T淋巴细胞及其亚群的检查结果可作为诊断结节病的活动性参考。有条件单位可作67Ga放射性核素扫描,以了解病变侵犯的程度和范围。

第(二)、(三)、(四)条为主要依据。第(一)、(五)、(六)条为重要的参考指标,注意综合诊断,动态观察。

【治疗】

结节病在开始治疗前首先考虑能否先观察而不予治疗,多数病人可自然缓解,缓解多发生在2年内。一般认为在出现以下情况时可考虑给予治疗,并首选口服肾上腺皮质激素:严重的眼、神经或心脏结节病,恶性高钙血症,有症状的H期结节病,进展的H期结节病(表现为肺功能进行性下降)以及Ⅲ期结节病。

一、皮质激素治疗

强的松30mg/d,1个月,然后20mg/d和15mg/d各1个月, 10mg/d维持9个月后在6个月内逐渐撤药,总疗程18个月,在维持治疗阶段可考虑使用吸人皮质激素治疗,以减少副作用。

二、非肾上腺皮质激素药物治疗

对结节红斑和关节病,可给予奈普生和消炎痛,皮肤和粘膜结节病可选用氯喹。神经系统受累时,可给予环磷酰胺和甲氨蝶呤。对难治病例,可加用环抱菌素治疗。

【疗效标准】

一、治愈临床治愈,所有客观指标检查正常,病情稳定达5年以上。

二、好转临床好转,所有客观指标检查有明显好转。

三、未愈临床症状及所有客观指标检查均无好转。

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