结节病-内科主治医师辅导精华

结节病是内科主治医师考试需要了解的知识点，医学教育网小编搜集整理了相关资料，便于各位同学复习备考，顺利通过考试！

诊断

一、临床表现

（一）多发于20～40岁的成人，部分患者无症状。全身症状包括乏力、厌食、体重下降和发热。呼吸道症状一般较轻，可有呼吸困难、干咳、胸痛，咳血少见

（二）体检杵状指罕见，可有肺部罗音。周围淋巴结肿大，多发于颈、腋下、腹股沟等处，常为孤立性偶为多发，可活动，较韧，无痛。结节性红斑常见，心脏受累可出现心律失常、传导阻滞、还可有乳头肌功能失调、心肌病，心包炎和心功能衰竭等表现

。眼部表现以虹膜睫状体炎多见，结节病可侵犯神经系统的任何～部分而出现相应病变。肾脏受累后出现间质性肾炎，肝功能异常，少数病人出现肝脾肿大。可有腮腺肿大及骨骼关节炎表现。

二、检查

（一）周围血淋巴细胞计数减少，嗜酸性细胞可增多，全血细胞减少及溶血性贫血罕见，血沉多增快。血浆蛋臼电泳球蛋白增高，以γ-球蛋白增高尤为明显，转氨酶增高，碱性磷酸酶增高。血钙及尿钙增加。血清血管紧张素转化酶增高，高于正常值上限2倍意义较大。支气管肺泡灌洗液CD4+／CD8+ 比值增高，如大于3.5则有诊断价值。

（二）Kveim皮肤试验阳性率为65%～92%，近年来一般很少使用医学、教育网搜集整理。

（三）结核菌素试验通常为阴性或弱阳性。

（四）影像学检查十分重要，胸部X线片的典型表现为双肺门及纵隔对称性淋巴结肿大，可伴有肺内网格状、结节状或片状阴影，根据胸片对胸内结节病进行分期，胸部CT可更清楚地显示肺门和纵隔的淋巴结肿大以及肺的受累情况。

（五）肺功能检查Ⅱ或Ⅲ期患者肺功能异常者多，特征性变化为限制性通气功能障碍，可伴有弥散量降低和氧合障碍，有一部分病人同时有气道阻塞。

（六）67Ga扫描出现典型熊猫眼样放射浓聚则支持结节病诊断。

（七）病理学诊断可进行浅表淋巴结活检，支气管粘膜活检，经纤支镜肺活检，经皮肺活检。开胸肺活检及纵隔淋巴结活检，还可考虑进行受累组织如肝，腮腺、皮下结节等部位活检。

三、诊断标准

结节病的诊断主要依据临床评价和病理。我国于1989年对结节病的临床诊断作出了以下规定：

（一）由于结节病属多脏器疾病，其症状随受累脏器而不同，在我国从临床角度来诊断结节病应注意除外结节病合并结核病，也应排除淋已系统肿瘤或其他肉芽肿性疾病。

（二）X线胸片示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大，伴有或不伴有肺内网状，片状阴影。

（三）组织活检证实或符合结节病。取材部位可以为浅表淋巴结，纵隔淋巴结，气管内膜结节，前斜角肌脂肪垫淋巴结活检，肝脏穿刺或肺活检以及皮肤损害处活检等。

（四）Kveim一Siltzbach实验阳性反应。

（五）血清ACE活性升高。

（六）5单位结核菌素皮肤试验为阴性或弱阳性反应。

（七）高钙血症、钙尿症、碱性磷酸酶升高，血浆免疫球蛋白升高，支气管灌洗液中T淋巴细胞及其亚群的检查结果可作为诊断结节病的活动性参考。有条件单位可作67Ga放射性核素扫描，以了解病变侵犯的程度和范围。

第（二）、（三）、（四）条为主要依据。第（一）、（五）、（六）条为重要的参考指标，注意综合诊断，动态观察。

【治疗】

结节病在开始治疗前首先考虑能否先观察而不予治疗，多数病人可自然缓解，缓解多发生在2年内。一般认为在出现以下情况时可考虑给予治疗，并首选口服肾上腺皮质激素：严重的眼、神经或心脏结节病，恶性高钙血症，有症状的H期结节病，进展的H期结节病（表现为肺功能进行性下降）以及Ⅲ期结节病。

一、皮质激素治疗

强的松30mg/d，1个月，然后20mg/d和15mg／d各1个月， 10mg／d维持9个月后在6个月内逐渐撤药，总疗程18个月，在维持治疗阶段可考虑使用吸人皮质激素治疗，以减少副作用。

二、非肾上腺皮质激素药物治疗

对结节红斑和关节病，可给予奈普生和消炎痛，皮肤和粘膜结节病可选用氯喹。神经系统受累时，可给予环磷酰胺和甲氨蝶呤。对难治病例，可加用环抱菌素治疗。

【疗效标准】

一、治愈临床治愈，所有客观指标检查正常，病情稳定达5年以上。

二、好转临床好转，所有客观指标检查有明显好转。

三、未愈临床症状及所有客观指标检查均无好转。