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软组织肉瘤-口腔组织病理

1.概述

软组织肉瘤好发于成年人,约80%~90%,儿童约占10%~20%.

2.病因

因良性病损而行放射治疗可能导致肉瘤变。例如临床可以看到血管瘤放疗后引起的血管肉瘤;颌骨纤维性病变因放疗而导致的纤维肉瘤等。

此外,不少软组织肉瘤发病前可有局部创伤史,但创伤在发病中的真正作用也还不够明了。

病毒在特定类型的肉瘤可能也起一定作用,如免疫缺陷病毒(HIV)与卡波西(Kaposi)肉瘤的发病可能有一定关系。

从病理类型看,口腔颌面部以纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤为最常见,其次为横纹肌肉瘤,其他软组织肉瘤较为少见。

3.临床表现

肉瘤的共同表现为:发病年龄较癌为轻;病程发展较快;多呈现为实质性(或有分叶)肿块,表皮或黏膜血管扩张充血,晚期始出现溃疡或有溢液、出血;肿瘤浸润正常组织后可引起相应一系列功能障碍症状,诸如呼吸不畅、张口受限及牙关紧闭等;一般较少淋巴结转移,但常发生血循转移;除个别情况,例如有艾滋病(AIDS)病史而诊断为Kaposi肉瘤外,大多须病理活检后方能明确其病理类型;晚期肿瘤可呈巨大肿块,全身多见恶病质。

4.诊断与鉴别诊断

软组织肉瘤的诊断一般并不困难,实质性进行性肿大,伴或不伴疼痛,有时呈分叶状,体积可以长得很大,晚期可出现溃疡、出血,以及因部位不同而出现各种功能障碍症状:借助病理检查大多可以明确组织类型;在困难的情况下,免疫组化、特殊染色可有较大帮助协助确诊组织类型。

对来自深部的软组织肉瘤、如颞下窝、咽旁及舌根应行CT检查并采用吸取活检以明确病理诊断。

软组织肉瘤晚期大多侵犯骨质,引起骨质破坏,X线、CT、MRI等均有助于确定肿瘤的侵犯范围;也有助于鉴别是否为骨源性肿瘤。软组织肉瘤的骨病损为周边(围)性揖害;而骨源性肿瘤的病损多数中央(心)性向四周扩散性损害。

5.治疗

绝大多数软组织肉瘤的基本治疗方法为局部根治性广泛性切除,即以手术治疗为主。对于局部复发率较高的肉瘤,术后可辅以放射治疗及化学治疗,如横纹肌肉瘤、血管肉瘤、神经源性肉瘤、滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。这里还要特别强调综合治疗的作用,如横纹肌肉瘤,以前单采用手术疗法,其疗效很差,约90%的病例死于肿瘤;近年来采用手术结合放疗及化疗后,疗效显著提高,平均5年生存率已达60%左右。对于高度恶性及手术切缘阳性的患者,术后均应追加放疗。

除个别情况外,肉瘤的淋巴结转移率较低,而血循转移的几率较高。对软组织肉瘤病例一般选用治疗性颈淋巴清扫术,而不用选择性颈淋巴清扫术医学教|育网搜集整理。

对远处转移病例应视不同情况给予处理:对原发病灶已经控制的单个或可切除的转移灶仍可采用手术治疗;对原发灶未控制,或多个转移灶及不能手术切除的病灶,则只能采用姑息治疗,包括全身化疗以及生物疗法等以期延长患者的寿命。

6.预后

一般说来,口腔颌面部软组织肉瘤的预后此癌为差,总的5年生存率在20%~30%左右。其中纤维肉瘤的预后较好,5年生存率可达40%~70%;神经源性肉瘤5年生存率仅约16%.

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