乳头状囊腺癌在涎腺肿瘤中比较少见，约占涎腺上皮性肿瘤的5%～7%，常被视为腺癌的亚型。Eneroth等称此种类型的肿瘤为“产生粘液的腺乳头状癌”。乳头状囊腺癌来源于涎腺导管上皮。
乳头状囊腺癌以局部彻底切除为主，包括瘤体以外的软组织及骨组织，应一块切除医学`教育网搜集整理。发生在腮腺而且肿瘤又贴近面神经者，则应切除全部腮腺、肿瘤及面神经。乳头状囊腺癌有较大的淋巴转移倾向，因此当触及肿大的淋巴结时，不论临床上是否怀疑转移，均应行颈淋巴结清扫术。
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