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巨颌症

  巨颌症又称家族性颌骨纤维异常增殖症、家族性颌骨多囊性病,是一种良性、具有自限性的疾病。本病较为少见。由Jones于1933年最先描述。常有家族倾向,目前认为是一种常染色体显性遗传性疾病。

  巨颌症仅发生于儿童。男性约为女性的2倍,发病年龄自6个月至7岁不等,7岁以前病变发展较快,到青春期发展渐缓或停止进行。病变主要侵犯下颌骨,多见于下颌角区,常为颌骨对称性肿大,下颌牙槽突膨胀,使舌抬起,影响音语、咀嚼、吞咽和呼吸。上颌也可被侵犯,若侵犯眶底。可将眼球抬高,露出较宽巩膜。上颌受累者常同时伴有下颌骨的广泛受累医`学教育网搜集整理。颌骨表面光滑或呈不规则形,乳牙移位,牙列不整,牙间隙增大或牙缺失,恒牙也可发生移位,萌出困难。可伴颌下区和颈部的淋巴结肿大。X线表现为颌骨对称性膨胀,有多囊性密度减低区,边界清楚,有少量骨间隔,早期病变仅限于下颌磨牙区或下颌角,继而叫向升支及喙突发展,骨皮质变薄甚至消失。

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