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牙本质形成缺陷症Ⅱ型

  牙本质形成缺陷症Ⅱ型(dentinogenesis imperfecta typeⅡ)又称遗传性乳光牙本质(hereditary opalescent dentine)是一种常染色体显性遗传性疾病。

  病理变化:近釉质的一薄层罩牙本质结构正常,但其余牙本质结构改变。牙本质内小管数目减少,方向紊乱,许多小管形态不规则、管径变大,并存在无小管的牙本质区。牙本质基质可呈颗粒状,并见小球间钙化。髓腔表面见少量不典型的成牙本质细胞,细胞可被包埋在有缺陷的牙本质中。异常牙本质的过度形成导致髓室、根管部分或完全消失。牙本质中可见含血管的组织,为残留的成牙本质细胞和牙髓组织。釉牙本质界呈直线而非波浪形,大部分患者的釉质正常,约1/3患者有形成不全或钙化不全缺陷。

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