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低钾性周期性瘫痪的致病原因及发病机制是什么?

医学教育网2020-04-24 14:40
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低钾性周期性瘫痪的致病原因及发病机制是什么?为了帮助各位考生更好的复习考试,为您提供以下知识汇总:

病因

低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病,其致病基因主要位于1号染色体长臂(lq31-32),该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的L型钙离子通道蛋白,是二氢吡啶复合受体的一部分,位于横管系统,通过调节肌质网钙离子的释放而影响肌肉的兴奋-收缩偶联。肌无力在饱餐后或激烈活动后的休息中最易发作,能促使钾离子转入细胞内的因素如注射胰岛素、肾上腺素或大量葡糖糖也能诱发。

发病机制

具体发病机制尚不清楚,可能与骨骼肌细胞内膜内、外钾离子浓度的波动有关。在正常情况下,钾离子浓度在肌膜内高,肌膜外低,当两侧保持正常比例时,肌膜才能维持正常的静息电位,才能为ACh的去极化产生正常的反应。本病患者的肌细胞膜经常处于轻度去极化状态,较不稳定,电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻,导致电活动的传播障碍。在疾病发作期间,受累肌肉对一切电刺激均不起反应,处于瘫痪状态。

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