眼科学职称考试

首页 > 眼科学职称考试 > 眼科主治资料 > 正文

变性疾病--淀粉样变的分类及临床表现有哪些?

医学教育网2020-06-10 15:57
大号

变性疾病--淀粉样变的分类及临床表现有哪些?为了帮助大家了解,医学教育网小编为您提供汇总:

淀粉样变可分为原发和继发两类。原发性系统性淀粉样变有人称之为免疫细胞衍生性淀粉样变,淀粉样蛋白的沉积发生于某些与免疫细胞或浆细胞有关的疾病中,包括多发性骨髓瘤等,其淀粉样蛋白由免疫球蛋白轻链所组成。原发性皮肤淀粉样变的淀粉样蛋白已证明内含角蛋白,可能来源于退行性变的角朊细胞。继发性系统性淀粉样变,又称为反应性系统性淀粉样变,其淀粉样蛋白由A蛋白所组成。A蛋白是最早由金黄色葡萄球菌提出来的一种蛋白。

原发性皮肤淀粉样变

有以下表现:①苔藓性淀粉样变。多见于中年以上的男性,皮疹出现前数月可有剧痒,好发于小腿胫前侧,对称分布,也可见于背部和上肢伸侧,皮疹为灰色或黄褐色的蜡样半透明的角化性小丘疹或小结节,顶平或圆,质硬,数多,可孤立、散在或密集成片,部分皮疹成串珠状排列,有助于诊断。有的丘疹融合成斑块,表面粗糙成疣状,似肥厚性扁平苔藓,病程缓慢,可迁延不愈。②异色病样皮肤淀粉样变(PCA综合征)。青年多见,好发于背、腰和耳后,以肩胛间为多见。有针头大褐色扁平丘疹及网状色素异常,有时可见微血管扩张。对日光过敏,日晒后可发生水疱。③斑状皮肤淀粉样变。为上述两型的早期病变,呈网状或波纹状色素沉着斑,伴中度瘙痒。④结节状淀粉样变。少见。见于小腿或面部,为1——3cm直径的结节,中心可有皮肤萎缩。

原发性系统性淀粉样变

多侵犯血管壁、结缔组织、胃肠道平滑肌、 末梢神经、心肌及肝、 肾等实质器官,常引起胃肠出血及心肾衰竭而致死。皮肤损害有眼睑、眼眶周围、颈部的紫癜,轻微外伤易引起出血点或瘀斑。眼睑、口周、会阴可有蜡样光泽的半透明丘疹或融合性斑块,呈皮色或因出血而成蓝红色,面部有时出现硬斑病样损害,口腔损害可有巨舌。本型可伴发多发性骨髓瘤。

继发性系统性淀粉样变

常继发于类风湿性关节炎、骨髓炎、结核病等慢性炎症性疾患;瘤型麻风、郁滞性溃疡等也可引起。有肝大、蛋白尿,可导致尿毒症;因皮肤的淀粉样蛋白沉积在皮下脂肪细胞及汗腺周围,故临床上不见皮肤损害。直肠粘膜活组织检查有助于诊断。

备考神器:眼科主治医师题库+点题卷+备考卷+视频课

以上就是“变性疾病--淀粉样变的分类及临床表现有哪些?”的全部内容啦,以上信息由医学教育网小编汇总,更多信息请关注医学教育网眼科学职称考试栏目!

编辑推荐:

Stevens-Johnson综合征的的病因、发病机制是什么?

结膜瘢痕性类天疱疮的表现、检查、治疗

上方角膜缘角结膜炎的流行病学、病因是什么?

对滤泡性结膜炎的患者有哪些治疗措施?

过敏性结膜炎的分型及辅助检查是怎样的?

打开APP看资讯 更多更快更新鲜 >>
精品课程

内容丰富 题量给力

免费试用

198起

立即购买
热点推荐:
考生必看
取消
复制链接,粘贴给您的好友

复制链接,在微信、QQ等聊天窗口即可将此信息分享给朋友
前往医学教育网APP查看,体验更佳!
取消 前往