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上皮样肉瘤的病理改变与临床特点是什么?

医学教育网2020-06-11 15:13
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病理改变

1.肉眼所见 表浅性肿瘤,1至数厘米不等,深在的可与筋膜、腱等附着,切面灰白色、出血和坏死相间。

2.镜下所见 主要特征是上皮样瘤细胞作结节状排列,结节中央呈退变及坏死。瘤细胞呈多边形,肥胖梭形或大圆形,胞浆深伊红色或淡染,核圆形、染色深浅不等。亦可呈泡状,常有轻度到中度的多形性。

临床表现

好发20——40岁,四肢末端多见,文献报告一半发生于手部,最初的发现是皮下1cm左右直径的无痛结节,2——3个月后破溃,出现溃疡,渐向深部浸润,沿筋膜、肌腱、神经浸润。

主要发生于青年男性,好发于四肢远端,尤以指屈侧、手掌、前臂屈侧及腕部多见,也可见于头,颈部及阴部。初发皮损为真皮或皮下结节及斑块,褐红或灰 黑色,中央易发生溃疡。四肢近侧皮损常沿筋膜面或血管、神经向心性发展,临床表现类似于淋巴管型孢子丝菌病。深部损害附着于筋膜、腱鞘及骨膜,伴肢体肿 胀、疼痛及活动障碍。本病发展缓慢,局部切除后常复发,早期有淋巴结转移,后期常转移至肺。组织病理学改变:肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织,呈不规则结 节状,中央常发生坏死,周边有上皮样细胞呈栅栏状排列,并混有多少不等的梭形细胞,两型细胞均可有异型改变。我们所见病例的临床特点及组织病理学改变符合 该病诊断。患者病程后期头皮及左侧肩胛部发生转移,最终出现了气胸

因上皮样肉瘤少见,皮肤科医师对该病的认识也不足,临床上易发生误诊,多误诊为孢子丝菌病。病理上,尤以低倍镜下本病类似于栅状肉芽肿性疾病,例如 环状肉芽肿,类脂质渐进性坏死等,应注意鉴别。其它应与本病在病理上鉴别的疾病有滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及血管肉瘤等。如将该病的临床表 现与病理特点综合考虑,诊断不难。必要时可做免疫组化进行诊断及鉴别诊断,上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性,也有CD34阳性反应的报告。

早期诊断早期治疗是上皮样肉瘤的诊治关键。根治性手术或截肢依然是首选的治疗。治疗以局部扩大切除为主。但如病变累及整个手指或足趾,则宜完全切除 病变指/趾。对复发病例也应尽可能扩大切除范围,或离断病变肢体。ES易于通过淋巴道转移,手术时还应尽量清扫病变附近的淋巴结,术后辅以化疗和放疗,但 化疗和放疗的疗效尚不确切。对手术部位作大剂量放疗可能有辅助价值。

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