X-连锁高IgM血症的诊断、治疗与预后是什么?为了帮助儿科主治考生了解,掌握更多知识点、考点,医学教育网为大家搜集整理如下:
诊断
男性患儿+自幼反复感染、淋巴组织增生和血清IgM增高,IgG、IgA、IgE明显降低,活化T细胞表达CD40L缺乏可诊断XHIM,CD40L基因分析可明确诊断。
治疗
IVIG;
复方新诺明预防卡氏肺囊虫肺炎;
骨髓移植可以根治XHIM。
预后
总体来讲,XHIM的预后比XLA差。自身免疫性疾病及恶性肿瘤发病率很高,增加了该病额外的病死率。
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