先天性肌强直的治疗要点是儿科主治医师考试大纲中涉要求掌握的知识点，医学教育网小编为大家搜集整理如下，请各位儿科主治医师考生注意查看 ：

1.本病目前尚无根治的方法，只能针对其肌强直症状，进行对症治疗。由于相当一部分轻症患者已能适应肌强直状态，对日常生活影响不大，因此不需特殊治疗。对肌强直严重的病例，已影响生活和工作时可给予药物治疗；常染色体显性遗传患者在病程中通常无明显加重。常染色体隐性遗传者可缓慢加重，并可伴有一过性肌无力。

2.先天性肌强直与强直性肌营养不良的治疗原则相同，对局麻药、抗心律失常药反应较好，这类药物主要对钠通道起抑制作用，对氯通道的作用尚不清楚。美西律是首选药物；普鲁卡因胺（普鲁卡因酰胺）或苯妥英钠，乙酰唑胺（醋氮酰胺），奎尼丁硫酸盐，地西泮（安定）口服。抗心律失常药妥卡尼有效，因可引起粒细胞缺乏症而不推荐；促肾上腺皮质激素和皮质类固醇激素亦可缓解症状；可用硫酸奎宁治疗，也可用可的松治疗。

3.先天性新生儿肌强直者需注意喂养，避免吸入性肺炎。副肌强直症者应注意保暖，避免在寒冷环境工作。服药过程中应注意药物的副反应，需定期检查血象、心电图等。乙酰唑胺（醋氮酰胺）、卡马西平、氯硝西泮也有一定疗效，中等剂量皮质激素可减轻肌强直。

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