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肝豆状核变性病理-儿科主治医师知识点

肝豆状核变性病理是儿科主治医师会涉及到的知识点,医学教育|网搜集整理,请参考。

肝豆状核变性病理改变主要累及肝脑肾角膜等。肝脏表面和切片均可见大小不等的结节或假小叶,逐渐发展为肝硬化,肝小叶由于铜沉积而呈棕黄色。脑的损害以壳核最明显,苍白球、尾状核、大脑皮质、小脑齿状核也可受累,医|学教育网搜集整理显示软化、萎缩、色素沉着甚至腔洞形成。光镜下可见神经元脱失和星形胶质细胞增生。角膜边缘后弹力层及内皮细胞浆内有棕黄色的细小铜颗粒沉积。

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