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女性假两性畸形的病因|病理生理是什么?

医学教育网2020-04-09 16:49
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女性假两性畸形的病因|病理生理是什么?为了帮助大家了解,医学教育网小编前来为您解答:

疾病病因

雄激素水平过高,其原因可以是先天性肾上腺皮质增生所致,也可能是非肾上腺来源。

病理生理

(1)先天性肾上腺皮质增生(CAH):又称肾上腺生殖综合征,为常染色体隐性遗传性疾病,是导致女性假两性畸形的最常见类型。其基本病变为胎儿肾上腺合成皮质醇的一些酶缺乏,其中最常见的为21-羟化酶缺乏,因而不能将17α-羟孕酮转化为皮质醇,当皮质醇合成量减少时,对下丘脑和腺垂体的负反馈作用消失,导致腺垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌量增加,刺激肾上腺增生,促使其分泌的皮质醇量趋于正常,但同时也刺激肾上腺网状带产生异常大量雄激素.致使女性胎儿外生殖器有部分男性化。 通常患者出生时即有阴蒂肥大,阴唇融合遮盖阴道口和尿道口,仅在阴蒂下方见一小孔,尿液由此排出。严重者两侧大阴唇肥厚有皱,并有程度不等的融合,状似阴囊,但其中无睾丸扪及;子宫、输卵管、阴道均存在,但阴道下段狭窄,难以发现阴道口。随着婴儿长大,男性化日益明显,几岁时即有阴毛和腋毛出现,至青春期乳房不发育,内生殖器发育受抑制,无月经来潮。虽然幼女期身高增长快,但因骨骺愈合早,至成年时反较正常妇女矮小。实验室检查:血雄激素含量增高,尿17酮呈高值,血雌激素、FSH皆呈低值,血清ACTH及17α——羟孕酮均显著升高。

(2)孕妇于妊娠早期服用具有雄激素作用的药物:人工合成孕激素、达那唑或甲睾酮等都有不同程度的雄激素作用,若用于妊娠早期保胎或服药过程中同时受孕,均可导致女胎外生殖器男性化,类似先天性肾上腺皮质增生所致畸形,但程度轻,且在出生后男性化不再加剧,至青春期月经来潮,还可有正常生育。血雄激素和尿17酮值均在正常范围。

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