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苯丙氨酸和酪氨酸：

1.苯丙氨酸在体内一般先转变为酪氨酸。由苯丙氨酸羟化酶催化引入羟基完成，其辅酶为四氢生物嘌呤。反应生成的二氢生物喋呤，由二氢叶酸还原酶催化，借助NADPH+H还原为四氢化合物。苯丙氨酸羟化酶所催化反应不可逆，体内酷氨酸不能转变为苯丙氨酸。

2.儿茶酚胺与黑色素的合成酪氨酸经酪氨酸羟化酶催化生成3，4二羟苯丙氨酸（多巴）。此酶也是以四氢生物喋呤为辅酶的加单氧酶，多巴经多巴脱羧酶催化生成多巴胺。多巴胺在多巴胺β－氧化酶催化下使β碳原子羟化，生成去甲肾上腺素。而后由SAM提供甲基使去甲肾上腺素甲基化生成肾上腺素医|学教育网搜集整理。多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素统称为儿茶酚胺。酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成的限速酶，受终产物的反馈调节（图7-19）。

在黑色素细胞中，酪氨酸在酪氨酸酶催化下羟化生成多巴，多巴再经氧化生成多巴醌而进入合成黑色素的途径。所形成的多巴醌进一步环化和脱羧生成吲哚醌。黑色素即是吲哚醌的聚合物。人体若缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、医|学教育网搜集整理毛发发“白”，称为白化病。

3.酪氨酸是生糖兼生酮氨基酸酪氨酸经转氨基作用生成对羟基苯丙酮酸，进一步分解则生成乙酰乙酸和延胡索酸，所以是生糖兼生酮氨基酸。

4.代谢障碍已知在苯丙氨酸和酪氨酸代谢中，有许多代谢性疾患。最重要的是苯丙酮酸尿症，因缺乏苯丙氨酸羟化酶所致。苯丙氨酸不能正常地转变为酪氨酸，体内苯丙氨酸蓄积，并由转氨基作用生成苯丙酮酸（一部分还原为苯乙酸）并从尿液中排出。苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性，故本病伴发智力发育障碍。早期发现时可控制饮食中苯丙氨酸含量，有利于智力发育。

另一代谢疾患为尿黑酸尿症。酪氨酸在分解代谢中生成中间产物尿黑酸，如尿黑酸氧化酶缺乏，则尿黑酸裂环降解受阻，大量尿黑酸排入尿中，经空气氧化为相应的对醌，后者可聚合为黑的色素。此种代谢性疾患一般无严重后果。

此外，巴金森病是由于脑生成多巴胺的功能退化所致的一种严重的神经系统疾病。临床常用L多巴治疗，L-多巴本身不能通过血脑屏障无直接疗效，但在相应组织中脱羧可生成多巴胺达到治疗作用。目前，采用将大脑中植移肾上腺髓质，借此生成多巴胺以弥补脑中多巴胺不足，取得较好疗效。