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急进性肾小球肾炎病理—临床执业医师《内科学》辅导

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  急进性肾小球肾炎病理—临床执业医师考试辅导系列谈之《内科学》辅导—医学教育网

  [概念]

  急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN) 是一组以急性肾炎综合征为临床表现,肾功能损害急骤进展,常伴有少尿或无尿的临床综合征。肾活检病理表现为小球广泛新月体形成(>50%的肾小球有新月体形成),故又称为新月体性肾小球肾炎(crescen-tic glomerulonephritis)。

  [病理]

  肾脏体积通常增大。肾活检的典型病理改改变是肾小还球内广泛新月体形成,即光镜下50%以上的肾小球囊腔内有新月体的形成(占据肾小球囊腔50%以上)。病变的早期通常为细胞为细胞性新月体,逐渐发展为细胞纤维性新月体或纤维新月体,最后发生肾小球硬化。免疫病理检查的主要特征改是Ⅰ型RPGN免疫球蛋白(主要是IgG和C3)沿基底膜呈线样沉积;Ⅱ型ⅠgG和C3在系膜区或沿毛细血管壁呈颗粒状沉积;Ⅲ型肾小球内无或仅有微量的免疫复合物沉积。电镜检查可见Ⅱ型系膜区和内皮下电子致密物沉积,电子致密物沉积特点和方式提示相应的基础疾病;Ⅰ型和Ⅲ型无电子致密物沉积。

(zhangfang  文/图)

  [例题]

  急进性肾小球肾炎主要的病理改变为

  A.弥漫内皮系膜细胞增生性改变

  B.肾小球,上皮下驼峰样沉积物

  C.IgG沉积

  D.肾小囊有大量新月体形成

  E.可见白细胞浸润

  答复:本题选D.

  [解析]

  急进性肾小球肾炎是以急性肾炎综合症、肾功能急剧恶化、多早期出现少尿性急性肾功能衰竭为临床特征。病理类型为新月体肾小球肾炎。这是因为:光镜下通常以广泛(50%)的肾小球囊腔内有大新月体形成(占据肾小球囊腔50%以上)为主要特征,病变早期为细胞新月体,后期为纤维新月体。(徐玉兰 文)

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