IgA肾病的主要病理特点是肾小球系膜细胞增生和系膜外基质增多，其特征性病变是肾小球系膜区有单纯IgA或以IgA沉积为主的免疫球蛋白沉积，呈块状或分散的颗粒状分布，病变轻重不一，可表现为局灶或弥漫系膜细胞增生，有些患者在肾活检时已经表现为慢性肾小球硬化。
IgA肾病可以有新月体形成，甚至表现为新月体肾炎。晚期表现为广泛的肾小球硬化，肾小管萎缩和间质单核细胞浸润。免疫荧光可见系膜区IgA为主的颗粒样或团块样沉积，某些较严重的患者可见血管壁的沉积。多数患者同时伴有C3的沉积，但Clq很少见。部分病人有IgM、IgG的沉积，但强度较弱。电镜下可见系膜区电子致密物呈团块状沉积。
