1.1型最常见,分布无明显地域差异,特征性抗体为ANA及SMA,任何年龄都可发病。
多见于HLA-DR3(DRBl.0301)及DR4(DRBl.0401)阳性者,其中DRBl0301阳性者相对较年轻,对免疫抑制剂治疗反应差,停药后易复发;DRBl0401阳性者年龄多偏大,易合并甲状腺炎、溃疡性结肠炎和类风湿关节炎等肝外自身免疫病,对免疫抑制治疗的反应相对好。此型患者血清pANCA及anti-actin也可阳性。
2.2型相对少见,主要分布在欧洲和南美,特征性抗体为anti-LKMl.患者多为20岁以下HLA-DRBl.0701阳性青少年或儿童,易合并l型糖尿病、甲状腺炎、皮肤白斑病、l型自身免疫性多腺体综合征等肝外表现。过去认为此型患者对免疫抑制剂治疗反应差,现已认识到,起病隐匿,且进行性加重,发现时多已出现肝硬化是此型患者对免疫抑制剂治疗反应相对较差的主要原因。2型患者的anti-LCl也可阳性。
3.3型有人主张将该型归为l型,认为两者的临床表现相似,但多数研究者还是认为应该单独列出此型。anti-SLA/LP是此型特征性抗体,对免疫抑制剂治疗反应良好是一重要临床特征。
4.重叠综合征分A和B两型。A型包括AIH/PBC重叠综合征或自身免疫性胆管炎,其中前者血清学检查与PBC相似,AMA阳性,但活体组织学检查符合AIH的特征,对免疫抑制剂治疗反应好;后者AMA阴性,但有其他自身抗体和PBC的病理特征,对免疫抑制剂治疗的反应差。8型仅指AIH/PSC重叠综合征,AMA阴性,可存在自身抗体,但活体组织学检查以及胆管造影显示PSC的特征。