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急进性肾小球肾炎的预后和治疗

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    如果综合征是特发性的,自发性消退少见;80%未治疗病人在6个月内进展至终末期肾衰。不可逆的无尿常见,不透析,可在几周内死亡。然而,如病因为感染后肾小球肾炎,SLE,Wegener肉芽肿或结节性多动脉炎,治疗可改善肾功能。恢复正常肾功能的病人有组织学改变,大多在肾小球,主要为肾小球毛细血管丛或上皮细胞内细胞增生,几乎无硬化及间质少量纤维化。60岁以上伴少尿性肾衰的病人或75%肾小球有环状新月体者预后差。

    当肾活检发现严重新月体疾病但无广泛肾小球荒废,小管间质损害,或在多系统,感染性疾病时,药物治疗宜早期进行(血清肌酐<5mg/dl,<440μmol/L),这时疗效最好。无抗GBM抗体疾病,最初需透析的病人亦能从这种治疗中受益。甲基强的松龙冲击治疗(1g/d30分钟内静脉用,3~5天后口服强的松每日1mg/kg)可降低血清肌酐水平,在寡免疫性或免疫复合物型病人中50%可推迟透析超过3年。ANCA阳性病人可从加服环磷酰胺每日1.5~2mg/kg中获益。每月环磷酰胺冲击可减少不良反应,但它的作用还未肯定。

    当药物治疗无效或是不完全时,应用血浆置换以去除游离抗体,完整的免疫复合物和炎症介体(如纤维蛋白原,补体)。抗GBM抗体疾病治疗选择是血浆置换每日4L交换共14天。一般,对于寡免疫性或免疫复合物型RPGN,每日3~4L交换共4~6天。强的松的环磷酰胺减少新抗体生成。血浆置换时严密监测非常必需,因为可能发生潜在危及生命的感染和不良药物作用。

    此后行维持透析替代原发性肾脏病治疗。肾移植后原有疾病有在移植肾中发生的危险性。<医学教育网收集整理>

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