急进性肾小球肾炎是一种严重的肾小球疾病,其特点是在肾炎综合征的基础上,短期内出现少尿、无尿,肾功能急骤恶化,短期内达到尿毒症的临床综合征。急进性肾小球肾炎的确诊依靠病理诊断,标准是50%以上的肾小球有大新月体形成,也称为新月体性肾小球肾炎。(内容来源:临床执业医师《核心考点随身听》)急进性肾小球肾炎的常见病因包括原发性急进性肾小球肾炎、继发于全身性疾病以及由原发性肾小球疾病形成广泛新月体而转化而来。病理上可分为三型:Ⅰ型为抗肾小球基底膜型,Ⅱ型为免疫复合物型,Ⅲ型为寡免疫复合物型。Ⅲ型中80%患者血中抗中性粒细胞胞浆抗体阳性,尤其在老年患者中最为常见。
在诊断方面,急进性肾小球肾炎的临床表现为急性肾炎综合征和急性肾衰竭。在急诊情况下,可以检测血清中抗GBM抗体和ANCA,阳性结果有助于诊断。然而,最终的确诊仍依赖于病理诊断,即肾脏活检,标准是50%以上的肾小球有大新月体形成。
在鉴别诊断方面,急进性肾小球肾炎的Ⅲ型与血管炎有一定关联。
总的来说,急进性肾小球肾炎是一种严重的肾小球疾病,及时诊断和治疗对预后至关重要。通过了解其常见病因、诊断和鉴别诊断,可以更好地指导临床实践,提高对该疾病的认识和诊疗水平。
【单选题】急进性肾小球肾炎Ⅰ型患者血浓度常升高的抗体是
A.抗肾小球基底膜抗体
B.抗核抗体
C.抗双链DNA抗体
D.抗中性粒细胞胞质抗体
E.抗平滑肌抗体
正确答案:A
答案解析:
急进性肾小球肾炎Ⅰ型:抗肾小球基底膜型RPGN,抗肾小球基底膜抗体沿肾小球基底膜呈线样沉积。
抗核抗体(ANA)是一组将自身真核细胞的各种成分[脱氧核糖核蛋白(DNP)、DNA、可提取的核抗原(ENA)和RNA等]作为靶抗原的自身抗体的总称,能与所有动物的细胞核发生反应,主要存在于血清中,也可存在于胸水、关节滑膜液和尿液中。
抗核抗体在多种自身免疫病中均呈不同程度的阳性率,如系统性红斑狼疮(SLE,95%~100%)、类风湿性关节炎(RA,10%~20%)、混合性结缔组织病(MCTD,80%~100%)、干燥综合症(SS,10%~40%)、全身性硬皮病(85%~90%)、狼疮性肝炎(95%~100%)、原发性胆汁性肝硬化(95%~100%)等,但经皮质激素治疗后,阳性率可降低。
抗双链DNA抗体又称为抗天然DNA抗体,是抗核抗体的一种类型,几乎所有红斑狼疮病人都有该抗体的升高。
抗中性粒细胞抗体(ANCA)是指与中性粒细胞及单核细胞胞浆中溶酶体酶发生反应的抗体。当中性粒细胞受抗原刺激后,胞浆中的α-颗粒释放蛋白酶-3、髓过氧化物酶物质及白细胞抗原生成,刺激机体而产生ANCA.抗平滑肌抗体(SMA),一种抗肌动蛋白抗体。自身免疫性肝炎患者97%高滴度(>1:160)阳性。偶见于感染性疾病(病毒、原虫、支原体)、系统性自身免疫性疾病(SLE、RA、SSc、SS等)、炎性肠病、白塞病、心肌炎、急性肝炎、传单等。
上述规定即体现了该内容。
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