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镰状细胞肾病的治疗

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    有症状的病人治疗可通过水化(降低髓质渗透压),给以碳酸氢钠(碱化阻碍镰状化)和输血(降低血红蛋白S的浓度)以减少髓质镰状化。在难治的病例中,尿素400mg口服每日4次已成功。尿素可能通过抑制脱氧镰状血红蛋白的胶凝化而发挥作用。在<10岁的病人中,尿浓缩功能的损害可通过输血暂时纠正,但在较大病人中是不可逆。

    没有特殊治疗可预防镰状细胞病的肾小球损害。肾脏透析和移植能治疗ES-RD.用ACE抑制剂蛋白尿的减少超过50%.ACE抑制剂是否降低肾小球内压或通透性和减慢肾衰的进展还未试验过。 <医学教育网收集整理>

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