诊断

　　国际协作组白塞病诊断标准（1991年）：

　　1. 必要条件反复口腔溃疡 指每年至少有3次肯定的口疮样或疱疹样溃疡出现。

　　2.有下述4项症状中的任何两项相继或同时出现者。

　　（1）反复外阴溃疡 经医师确诊或本人确有把握的外阴溃疡或疤痕。

　　（2）眼炎 包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。

　　（3）皮肤病变 包括有结节性红斑（医生或患者观察到），假性毛囊炎，丘疹性脓疱疹，未用过糖皮质激素、非青春期者而出现的座疮样结节。

　　（4）针刺试验呈阳性结果（由医生在24-48小时判断）。

　　鉴别诊断

　　1、瑞特综合征可有眼、生殖器及皮肤病变，但本病口腔溃疡少见，可有骶髂关节炎，血管炎所致繁荣脏器损害缺如；针刺反应阴性，HLA-27阳性。

　　2、Stevens-Johnson综合征本病同白塞病一样可引起黏膜、眼、皮肤损害。但本病起病急、高热、全身情况重，短期内可进入衰竭状态。皮肤损害严重，常为水肿性红斑，大、小疱疹，血庖、淤斑；黏膜损害广泛而严重，口、鼻、咽、眼、尿道、肛门、呼吸道广泛受累，产生大片糜烂、坏死。眼部损害严重。

　　治疗

　　白塞病的治疗可分为对症治疗、眼炎治疗、血管炎治疗几个方面，然而任何一种治疗都不能取得根治的效果。

　　一、对症治疗 根据患者的不同临床症状而应用不同的药物。

　　1. 非甾体抗炎药 主要对发热、结节红斑、关节炎的炎症有疗效。

　　2. 秋水仙碱 对有关节病变及结节性红斑者可能有效，有时对口腔溃疡者也有一定疗效。剂量为 0.5mg ，每日 3 次。

　　3. 糖皮质激素制剂的局部应用 ①口腔溃疡者可涂抹软膏，可使早期溃疡停止进展或减轻炎症性疼痛；②眼药水或眼药膏对轻型的前葡萄膜炎有一定的疗效。

　　4. 有结核菌感染证据者口服异烟肼0.1和乙胺丁醇0.25，每日3次，持续1年。

　　二、内脏血管炎和眼炎的治疗内脏系统的血管炎主要是应用糖皮质激素和免疫抑制剂，可根据病变部位和进展来选择药物的种类、剂量和途径。

　　1、糖皮质激素应用指征：①严重的眼部病变；②伴有中枢神经系统病变急性发作；③全身中毒症状严重、高热；④严重血管炎；⑤严重的口腔、外阴溃疡、关节症状。

　　用法：泼尼松30-60mg/d，口服 ，神经白塞病可60-100mg/d，病情控制后逐渐减量，用维持量10mg/d直至停用。口服效果不好者可用甲泼尼龙1000mg/d静滴，连续3天冲击治疗。

　　2、免疫抑制剂皮质激素疗效差或重症白塞病时可加用，如中枢神经系统严重受累时。

　　（1）环磷酰胺：每周400mg静滴，或每月1g/（㎡体表面积×月）静滴，或每日100mg口服。用于严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎。

　　（2）甲氨喋呤：7.5-10mg口服，每周1次，用于眼炎、血管炎。

　　（3）硫唑嘌呤：50-100mg口服，每日1次，用于眼炎、血管炎。

　　（4）环孢素：3-5mg/（kg*d），用于顽固性眼炎。

　　上述药物都有其不良反应，尤其是长期服用者更须注意。服用期间必须根据临床表现而不断调整剂量，同时严密监测患者血象、肝肾功能、血糖、血压等。出现异常者应及时减量、停药或改用其他药物。

　　三、手术合并有消化道出血、肠穿孔、动脉瘤者应结合临床而予切除。

　　预后

　　大部分患者预后良好。然而有眼病者可以使视力严重下降，甚至失明。近年来经早期积极对眼炎进行治疗，并预防健侧眼的受累，使失明有所减少，但仍有部分患者遗有严重的视力障碍。

　　胃肠道受累后引起溃疡出血、穿孔、肠瘘、吸收不良、感染等都是严重的并发症，死亡率很高。有中枢神经系统病变者死亡率亦高 ， 存活者往往有严重的后遗症。大、中动脉受累后亦可因动脉瘤破裂、心肌梗死等而出现突然死亡者亦非罕见。