诊断
主要根据为1、有病毒性肝炎、长期饮酒等有关病史;2、有肝功能减退和门静脉高压的临床表现;3、肝质地坚硬有结节感;4、肝功能实验常有阳性发现;5、肝组织活检有假小叶形成。
鉴别诊断
一、与伴有肝肿大和脾肿大的疾病相鉴别如慢性肝炎和原发性肝癌。其他还有毕支睾吸虫病,肝包虫病、先天性肝囊肿及某些累及肝脏的代谢疾病。血液疾病,如慢性白血病等常有脾脏肿大,应注意鉴别。
二、与引起腹水和腹部胀大的疾病相鉴别常见的有缩窄性心包炎、结核性腹膜炎、腹腔内肿瘤、巨大卵巢囊肿及慢性肾炎等。
三、与肝硬化并发症鉴别的疾病
(一)上消化道出血 应与消化性溃疡,急慢性胃粘膜病变,胃癌、食管癌及胆道出血等鉴别
(二)肝性昏迷 应与低血糖、糖尿病、尿毒症、药物中毒、严重感染和脑血管意外等所致的昏迷相鉴别。
(三)功能性肾衰竭 应与慢性肾炎、慢性肾盂肾炎以及由其他病因引起的急性肾功能衰竭相鉴别。
并发症
肝硬化常见的并发症有:
1、上消化道出血 是最常见的并发症,多突然发生大量呕血或黑粪。可由食管—胃底静脉曲张破裂、门静脉高压性胃病或消化性溃疡等引起。若诱发肝性脑病或失血性休克,死亡率很高。
2、肝性脑病 病人出现不同程度的意识障碍及脑电图改变,是最严重的并发症之一,死亡率甚高。
3、感染 肝硬化病人抵抗力差,易发生呼吸道和胆道感染、败血症及自发性腹膜炎等。
4、功能性肾衰竭 又名肝肾综合征。主要由于肝硬化失代偿期大量腹水致使有效循环血量不足,肾小球滤过率降低引起,但肾脏无明显病理改变。
5、原发性肝癌 大结节及大小结节混合性肝硬化病人易发生原发性肝癌。如短期内出现肝区疼痛、肝肿大、消瘦及腹水转为血性应警惕有此并发症。
6、电解质、酸碱平衡紊乱 可由病人长期纳差、进食少、恶心、呕吐、腹泻及大量使用利尿剂等所致。临床上常见低钠血症、低钾低氯血症和代谢性咸中毒,后两者易诱发肝性脑病。
7、肝肺综合征 是指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成的三联征。临床表现为呼吸困难和低氧血症,特殊检查示肺血管扩张。内科治疗多无效,吸氧只能暂时改善症状但不能逆转病程。
治疗
本病无特效治疗,在早期主要针对病因或相关因素,并加强一般治疗,使病情缓解,失代偿期主要是综合治疗,防治各种并发症。
1.一般治疗代偿期应注意休息,失代偿期应强调卧床休息。饮食宜以高热量、高蛋白质及维生素丰富的食物为主,如有肝性脑病先兆,则应限制蛋白质摄入,重症患者应静脉补充能量和多种维生素,并给予支持治疗。
2.药物治疗并无特效“护肝”药物,应给予多种维生素,消化道症状明显时可给予助消化药,常用的细胞代谢促进剂如肌苷、辅酶A、辅酶Q10、脱氧核糖核酸,可选择1一2种。
抗肝纤维化治疗:可阻止乃至逆转纤维化进程,故目前已受到重视,可选用干扰素、秋水仙碱。秋水仙碱剂量每日为1mg,分2次服,每周服药5天。因长期用药,需注意胃肠反应和粒细胞减少。
抗纤维化中药:可用:①丹参:丹参注射液每日10~20ml(相当于生药15~30g),加入10%葡萄糖溶液250ml,静脉滴注,30天为1个疗程,一般用3个疗程。或丹参饮片每日15—30g,水煎服,用3~6个月。②桃仁:8~15g煎汤,每天分2~3次服,苦杏仁苷注射液0.5~1.5g,加5%葡萄糖溶液500ml中,静脉滴注,隔日1次,用3个月。③当归:每天8~15g,水煎,分次服。④其他中药:如:黄芪、冬虫夏草、汉防己甲素等均可选用。
3.腹水治疗
(1)限制水钠入量:每日进水量限制在1000ml左右,氯化钠O.6~1.2g.
(2)增加水钠排出1)利尿剂:使用原则是先单一,后联合;首选醛固酮拮抗剂,无效时再加用其他利尿药物;先小量,后逐渐增量;同时谨防电解质紊乱发生。常用螺内酯(spironolactone,安体舒通)20~60mg,每日2~3次,联合用药可加用呋塞米(furosemide,速尿)。使用螺内酯和呋塞米的剂量比例为100mg:40mg.最大剂量为螺内酯400mg/d和呋塞米160mg/d. 2)导泻:利尿剂效果不显或合并功能性肾衰、低钠血症者,可服甘露醇20g,每日1~2次。
(3)难治性腹水的处理1)提高血浆胶体渗透压:难治性腹水常有显著低白蛋白血症(25g/L),每周定期、多次静脉输注白蛋白可提高血浆胶体渗透压,促进腹水消退。
2)扩容+利尿:先扩容以增加肾脏血流量及肾小球过滤率,恢复利尿剂的敏感性。使腹水暂时缓解。可用20%甘露醇溶液快速静脉滴注(1小时内),同时加用呋塞米。
3)腹水浓缩回输:利用自身腹水中的蛋白提高有效血容量,每次放出腹水5000ml,浓缩处理(超滤或透析)成500ml静脉输注。应防治感染、电解质紊乱等副反应。
4)腹腔穿刺放液加输注白蛋白:大量放腹水可暂时改善症状,但易并发电解质紊乱、感染、肝肾综合征、肝性脑病等,现主张放腹水同时输注白蛋白,并掌握适应证:①大量腹水影响心、肺功能。②腹水压迫肾血管引起少尿、下肢水肿。③同时并发自发性腹膜炎。一般每次放腹水4000~6000ml,同时输注白蛋白20~30g,每周可进行2~3次。
5)腹腔颈静脉引流:LeVeen引流法。利用腹-胸腔压力差,放置装有单向阀门的硅管,另端插入颈内静脉,将腹水引向上腔静脉。
6)淋巴液引流术:肝淋巴液自肝包膜表面不断漏入腹腔是难治性腹水的重要原因,采用胸导管一颈内静脉吻合术,可增加淋巴引流量,减轻腹水的形成。
4.门脉高压的外科治疗各种分流、断流术,目的在于降低门脉压力和消除脾功能亢进,但应掌握适应证和手术时机。一般情况差、肝功能损害明显者,分流术易并发肝性脑病,病死率较高。
5.并发症治疗本文主要介绍食管、胃底静脉曲张破裂出血的处理措施。
(1)药物治疗:分两类:内脏血管收缩药物以减少门脉血流量,血管扩张药以降低门脉血管阻力。常用的血管收缩药物有血管加压素(VP)及衍生物、β-受体阻滞剂、生长抑素等;常用的扩血管药物有硝酸酯类、a受体阻滞剂、a2受体兴奋剂、S2受体阻断剂及钙通道阻滞剂等。
1)血管加压素(vasopressin,VP)+硝酸酯类:在我国常用垂体后叶素加硝酸甘油。垂体后叶素以每分钟0.2~0.4U持续静脉滴注12~24小时,血止后减半量维持24小时。硝酸甘油按每公斤体重每分钟静脉滴注0.20ug(根据患者血压以调整剂量),使用时间同垂体后叶素;或舌下含服硝酸甘油0.6mg,每30分钟1次。
特利加压素(三甘氨酰赖氨酸加压素,可利新,glypressn):为VP衍生物,生物半衰期较长,不良反应较VP少。首剂1~2mg静脉注射,以后每4~6小时1mg,持续36~48小时。本药亦可与硝酸甘油联用。
2)生长抑素:有两种人工合成制品.施他宁(stilamin)为生长抑素14肽,首剂250ug静脉注射,继以每小时静脉滴注250ug,持续给药24~48小时或更长。注意滴注不能中断!奥曲肽(octreotide,又称善宁sandostatin),为生长抑素8肽。首剂lOOug静脉注射,以后每小时25~50/ug,持续36~48小时。上述药物治疗期间,如患者再发出血,宜追加首次剂量1次。
(2)三腔二囊管压迫止血:一般胃囊注气150~200ml[囊内压6.67~9.33kPa(50~70mmmHg)],食管囊注气100~150ml[囊内压4.67~6.0kPa(35~45mmHg)],每1~2小时应抽吸胃内物,观察有无继续出血,24小时后,每间隔6小时放气观察30分钟,一般压迫时间为2~3天,拔管前先放气24小时,如不再出血,口服20ml石蜡油后再拔管。
(3)内镜治疗:内镜下直视止血,可局部喷洒1%去甲肾上腺素溶液、孟氏液、凝血酶等,硬化治疗及静脉套扎等。
(4)手术治疗:经积极的非手术疗法仍不能止血者,可考虑采用分流手术或门、奇静脉断流术,但分流术后肝性脑病发病率高,病死率高。
(5)经颈静脉肝内门、体静脉支架分流术(TIPS):如内科止血治疗不理想可施行。一般多用于child c级不能耐受手术或等待行肝移植的患者。
预后
本病预后与病因、病理类型、肝功能代偿程度及有无并发症有关,肝炎性肝硬化大结节或混合性硬化,肝代偿功能差,出现一种或多种并发症者预后甚差。