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烟酸缺乏病(pel1agra)

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  概述

  烟酸缺乏病(pel1agra)又称糙皮病、癞皮病,是由于各种原因造成烟酸缺乏而引起以皮肤粘膜、消化系统和神经精神系统为主要改变的疾病,临床表现为皮炎、腹泻和痴呆。

  病因和发病机制

  一、食物中缺乏烟酸烟酸是两个重要中间代谢辅酶[烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD)和磷酸烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADP)]不可缺少的组成部分,参与糖、脂肪和蛋白代谢,为细胞氧化还原所必需。烟酸由色氨酸经犬尿酸径路在人体内合成,因此食物中缺乏色氨酸和影响色氨酸代谢的疾病均可引起烟酸缺乏病。长期以玉米、高梁为主食的人群易患本病已众所周知(已往称本病为玉蜀黍疹),该食物中含大量亮氨酸可能干扰色氨酸代谢。亦有提出与霉变谷物中常见的镰刀真菌所分泌的毒素有关,并在动物实验中得到证实,此外还发现尿中粪卟啉增高,后者与光过敏有关,日晒后能诱发皮损。

  二、某些疾病慢性乙醇中毒、甲状腺毒症、发热、胃肠功能障碍,某些与烟酸化学结构相似物如异烟肼,与烟酸互相竞争,使烟酸不能为机体所利用等,都可能与烟酸缺乏病有关。

  临床表现

  本病主要累及皮肤、胃肠及神经系统、典型症状为皮炎(dermatitis),腹泻(diarrhea)和痴呆(dementia),即所谓3D病。但三者同时存在者较少见。

  一、皮炎皮损好发于日光照射和摩擦受压部位,对称分布,如颜面、手背、手腕、颈胸部、足背等处。皮损初起呈鲜红色,境界边缘清楚,类似晒斑,可有或无水疱,自觉灼热瘙痒。数周数月后,皮损变为暗红色、褐红色至褐黑色,表面粗糙脱屑,病期久者可出现萎缩。位于手腕的红斑,桡侧者高于尺侧;鼻部皮损特殊,鼻梁呈暗红斑伴轻度粉状脱屑;颈胸部皮损环绕颈部呈衣领或项链状。皮损常夏日加重,冬日消退,每年春季复发。

  二、粘膜损害粘膜损害可见舌粘膜红肿、疼痛,早期蕈状乳头红肿,以后萎缩变平。可出现口疮性溃疡、咽炎、口角皲裂。女阴亦可受累,出现女阴阴唇红肿及阴道炎

  三、胃肠症状主要累及食管、胃及结肠,常有腹泻,间有粘液便或血便,其它如食欲不振、消化不良、恶心呕吐、腹胀和腹痛等。

  四、神经系统症可出神经衰弱症状,如头昏、眼花、乏力、失眠、记忆力减退、精神萎靡等。精神症状如抑郁、智力减退、幻觉妄想、躁狂、痴呆等。周围神经病变可有肢体麻木、肌力减退、腱反射减退或消失等,偶见脊髓炎。

  诊断

  血清烟酸水平降低(正常0.3mg/100ml)、尿烟酸排泄量减少(正常每日1~10mg)。粪卟啉往往增高,其它如胃酸减少、贫血,尿常规可见蛋白及管型等。根据皮炎、胃肠症状及精神症状,结合病史、实验室检查及烟酸治疗有良效等不难诊断。

  鉴别诊断

  一、接触性皮炎有变应原物质接触史,发病部位与接触部位有关,皮损为水肿性鲜红斑,上面可有大疱、水疱甚至血疱。一般无其他全身症状。去除过敏物质后皮损很快即可痊愈。

  二、蔬菜日光性皮炎有进食某些蔬菜类和日晒史,多在春季发病,皮损为弥漫性实质性浮肿,伴有瘀点和瘀斑,自觉麻木和疼痛,无其他系统疾病。

  三、迟发性皮肤卟啉症有化学物质和药物接触史或长期饮酒史,没有消化道和神经系统症状,组织病理检查有特异性。

  治疗

  一、合理调配饮食,给高蛋白和富有烟酸的食物,如新鲜绿叶蔬菜、豆类、鸡蛋、牛乳、肉类、动物肝等。避免日晒,禁饮酒。

  二、寻找并去除有关诱因,如长期服用异烟肼药物者可同时服用烟酸。烟酰胺视病情轻重每日200~500mg,连服数周,同时给复合维生素B.病情严重者肌内或静脉注射烟酰胺500mg/d.三、皮肤粘膜损害给与保护剂外搽和对症处理。对消化道症状如腹泻及神经精神症状给与相应对症处理。

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