疾病概述
进行性风疹全脑炎是发生于先天性风疹病儿的进行性神经病变,可能是由于风疹病毒感染的再活化而引起。
有风疹病毒引起的先天性缺陷的小儿在青少年早期发生本病,表现为进行性痉挛状态,共济失调,智能损害和惊厥。
如果一个先天性风疹的病儿出现进行性神经症状,伴有脑脊液细胞计数,总蛋白含量和丙种球蛋白含量增高,脑脊液和血清中风疹病毒抗体效价升高及从脑组织中发现风疹病毒,即可确诊。CT扫描可见脑室扩大,尤其是由于小脑萎缩引起的第四脑室扩大,本病无特异疗法。
病理生理
病理改变可见脑膜、皮质和白质血管周围淋巴细胞和浆细胞侵润,神经胶质增生、广泛脱髓鞘和白质萎缩,伴微动脉纤维素样退行变和矿物质沉积血管炎。
用药安全
进行性风疹全脑炎是一种极少见的、发生在先天缺陷儿童中的进行性脑功能障碍。这种缺陷是由于母亲在怀孕期间感染风疹病毒引起的。