概述
川崎病（Kawasaki disease）又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome），是不是一种病因未明的系统性血管炎，以发热、全身性红斑个脱屑、颈部非化脓性淋巴结肿大和手、足肿胀为特点。绝大多数患儿年龄在2个月至5岁，但也有成年患者。男女比例1.3～1.5：1，复发率2％～3％。
病因和发病机制
本病病因尚未完全阐明。
一、遗传易感性和感染曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌（prupionilacterium acnes）是本病原因，但未补被证实；也有报道与逆转录病毒有关，曾在本病患者外周血单核细胞发现与逆转录病毒相关的逆转录酶活性。日本研究发现，本病患者HLA-BWzz频率约比普通人群高2倍；而美国波士顿地区流行中，则HLA-BW51检出率增高。
二、免疫反应本病急性期T淋巴细胞减低、循环T4细胞活化、T8细胞减少、B淋巴细胞活化。这些免疫异常可能由嗜淋巴组织病毒感染引起，而病毒对内皮细胞的亲和性可能是多发性血管炎的原因。最近发现，巨噬细胞、T细胞、B细胞及血管内皮细胞的细胞因子、增殖因子、活化细胞膜表面抗原、细胞间粘附因子等可能在本病的发病中具有重要作用。国内研究发现本病呈以IgG1、IgG3增高为特点为B细胞多克隆活化，B细胞生长活化、分子因子和白细胞介素-6活性均值明显增高，肿瘤坏死因子也增高。另外、急性期血液凝固性增高与血小板激活，可能与动脉瘤形成有关。
病理改变
主要累及中、小动脉血管，冠状动脉是损害最多的部位，其他尚有主动脉、腹主动脉、颈动脉、锁骨下动脉和肺动脉。病理改变与婴幼儿结节性多动脉炎相似，呈动脉全层炎；血管内膜增厚，有粒细胞和单核细胞浸润，内弹力层及中膜断裂，管壁坏死及动脉瘤形成。心脏有心内膜炎及心肌炎。冠状动脉血栓形成，可致心肌梗塞，常导致死亡。
临床表现
一、发热一般无前驱症状，突然发热，呈弛张热或持续性发热，持续1～2周，多为7～10天，平均最高温度达39～39.9℃。
二、皮疹发病后数日，躯干尤其会阴部出现多形性红色斑疹，亦可呈荨麻疹样皮疹，有瘙痒感，但无水疱或结痂。
三、四肢远端变化在发病后第1周指甲或趾甲近端苍白（不完全性白甲病），手掌及足底出现红斑，手脚弥漫肿胀，皮肤常绷紧较硬，压之无凹陷。约于起病后10～15d，甲周、手掌及足底开始脱皮；有时表皮呈簇状脱落，下方露出新的正常皮肤。约2个月后指甲和趾甲常出现横沟。整个病程持续2～12周，约50%-70%病例往往伴有非化脓性颈部淋巴结肿大。
四、心脏损害约于发现第10日，当皮疹、发热和其他急性期症状开始消退时发生心脏炎。患者面色苍白、发绀、乏力、胸闷、心前区痛、心音低钝，心尖可闻及收缩期杂音、奔马律或早搏。经临床、心电图、超声心动图和放射线检查约50%病例发现心脏损害，包括急性心肌炎、心包炎、心律失常和心力衰竭。采用无创伤性检查发现20%病人因冠状动脉炎而引致冠状动脉瘤。冠状动脉瘤在起病最初4周检出率最高，以后逐渐减少。冠状动脉造影发现冠状动脉瘤约达60%.冠状动脉瘤直径小于8mm者可以退缩；大于8mm者不能退缩，容易发生冠状狭窄或闭塞，而引起心肌梗塞。必须指出，心脏炎与冠状动脉瘤的形成相互无关。
五、其他表现主要累及大关节的关节炎或关节肿痛、虹膜捷状体炎、中耳炎、肺炎、无菌性脑膜炎、腹痛腹泄等。少见的表现有肝炎、胆囊水肿、肠麻痹及肠出血、胸腔积液、肛周皮肤潮红、脱皮以及颅神经麻痹和脑病等。
实验室及其他检查
1、血常规急性期白细胞增高，可达20×109/L以上，伴核左移；轻度贫血；在患病的第2或第3周血小板增多可达500×109/L以上；血沉增快达60mm/h以上，C反应蛋白阳性。血清免疫球蛋白，特别是IgE增高，补体轻度增高；血清转氨酶增高。
2、尿液有蛋白尿、脓尿；
3、脑脊液脑脊液淋巴细胞增高；
4、心电图有低电压、ST-T波改变、P-Q和Q-T间期延长以及心律失常；
5、X线检查心脏增大；二维超声心动图可见冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成，且多数是左、右冠状动脉同时受累。
6、细菌、病毒培养和感染血清学检查无阳性发现。部分病例抗变形杆菌OX1q抗体或OX-X抗原阳性，但特异性立克次体血清学试验阴性。
诊断
根据临床表现，并排除其他疾病，下降6项中具有5项即可成立诊断。
⑴持续发热5日以上。
⑵双侧非渗出性球结合膜充血。
⑶躯干部多形性皮疹。
⑷口唇干裂，草莓样舌；口腔及咽部粘膜弥漫性充血。
⑸急性期手掌与足底充血、硬结性水肿，恢复期指端开始脱皮。
⑹急性非化脓性颈部淋巴肿大。
鉴别诊断
1、猩红热本病是由A族乙型溶血性链球菌引起的急性出疹性传染病，临床特征有发热、咽峡炎、全身鲜红色皮疹和恢复期成片状脱皮。无冠状动脉等中、小动脉损害。
2、出疹性病毒感染由病毒感染（如麻疹病毒）引起的发热、出疹是儿童常见的急性传染病，根据其流行病学、临床症状、发热与皮疹的关系、皮疹的特征等，结合有关的化验结果进行鉴别。
3、幼年型类风湿性关节炎又称Still病，临床特点有发热、皮疹、关节炎、肝脾淋巴结肿大、胸膜炎、心包炎等。
治疗
一、药物治疗多数情况下本病为自限性疾病。急性发热期可用阿司匹林80～150mg/kg，分4次口服；按血药浓度20～25mg/dl调整剂量。发热期过后可减少剂量5～10mg/kg，每日一次；阿司匹林能减缓冠状动脉瘤发生和防止血栓形成。治疗中应经常进行心电图检查和二维超声心动图追踪，必要可做冠状动脉造影。阿司匹林疗程根据临床病程而定，一般宜服数月；如有冠状动脉瘤发生，则治疗应持续至冠状动脉瘤消退。
有发生冠状动脉瘤的高危病人，在应用阿司匹林的同时，尚可予γ-球蛋白每日40mg/kg，连续5日。与单用阿司匹林相比，γ-球蛋白能显著减轻冠状动脉病变。
对肾上腺皮激素的应用尚有争议。有人认它能促进动脉瘤形成；但也有报道在发病早期应用冲击量糖皮质激素能防止冠状动脉瘤发生。
二、手术治疗少数冠状动脉瘤较大而不能退缩者需作冠状动脉旁路搭桥手术。
三、对症治疗
1、有心绞痛者，加用硝酸甘油或硝酸异山梨醇酯。
2、有心肌梗死者，采用溶栓了法，静脉注射链激酶或尿激酶。
预后
本病一般经4～6周自发消退。无冠状动脉病变者预后良好；热程＞14天、大关节肿痛、应用皮质激素、白细胞＞20×109/L者心脏受损明显[1].有心脏损害者，冠状动脉瘤多在1年内退缩，死亡率不超过2%，日本报道死亡率0.1%～0.2%.死亡一般难以预测；死亡者中发病后1月内死亡50%，2月内75%，6个月内95%；也有在10年后或其他时间突然死亡者。冠状动脉受累的残余损害不甚明了，日后可能促使动脉粥样硬化早发。
