概述

　　肝囊肿（cyst of liver）是一种比较常见的肝良性疾病。它可以氛围寄生虫性和非寄生虫性肝囊肿。前者以肝棘球蚴病为多见；后者又可以分为先天性、创伤性、炎症性和肿瘤性肝囊肿。临床上多见的是先天性肝囊肿，有单发性和多发性两种，后者又称多囊肝（polycystic disease of liver）。

　　病因
    先天性肝囊肿的病因还未明确。有学者认为在胚胎期起源于肝内迷走的胆管，或因肝内胆管和淋巴管发育异常所导致。也有人认为是胎儿患胆管炎、肝内小胆管闭塞，近端小胆管逐渐呈囊性扩大；或因肝内胆管变性后，局部增生阻塞所引起。

　　病理改变
    肝囊肿以多发性常见，单发性少见。单发性肝囊肿以20-50岁年龄组较多，男女发生率为1：4.囊肿发生在肝右叶居多，囊肿直径大小不一，小者直径仅数毫米，大者含液量大于500ml，甚至可占整个肝叶。多发性肝囊肿以40-60岁女性多见。囊肿呈圆形或卵圆形，多数为单房性，也有成多房性， 还带蒂。囊肿有完整的包膜，表面呈乳白色，也有呈灰蓝色，囊壁厚薄不一，厚者可达0.5-5cm，内层为柱状上皮细胞，外层为纤维组织，被覆有较大的胆管血管束。囊液清亮透明，或染有胆汁，如囊内出血时，可呈咖啡色。囊液呈中性或碱性，含有少量蛋白、粘液蛋白、胆固醇、红细胞、胆红素、酪氨酸和胆汁等。多发性肝囊肿很少引起门静脉高压和食管静脉曲张，但可合并胆管狭窄、胆管炎和肝炎。

　　临床表现

　　先天性肝囊肿生长缓慢，小的囊肿可不引起任何症状，临床上多是在意外体检时B超、CT等影象学检查发现。当囊肿增大到一定程度时，可压迫邻近脏器而出现症状，如饱食后腹胀、恶心、呕吐、右上腹不适和隐痛等。少数可因囊肿破裂或囊内出血而出现急腹症。若带蒂扭转，可突然出现右上腹绞痛。如囊内发生感染，则病人可出现畏寒、发热、白细胞升高等表现。体检时右上腹可触及肿块和肝大。肿块与肝相连，表面光滑，带囊性感，无明显压痛而随呼吸运动上下移动。多发性肝囊肿可在肝表面触及多个囊性大小不等的结节。病变十分广泛的多发性肝囊肿的晚期病人，由于肝组织破坏严重，肝功能受损，可出现腹水、黄疸和门静脉高压症。合并多囊肾的患者，最终影响肾功能，并可因肾衰竭而死亡。

　　实验室及其他检查

　　一、B超、CT检查是诊断肝囊肿的首选方法。即示典型液性占位，壁薄。CT检查可发现1-2cm的肝囊肿，可帮助临床医生准确病变定位、大小、形态和数目。在多发性肝囊肿的同时，还要注意肾、肺及其他脏器有无囊肿或先天性畸形，如多囊肾等。

　　二、X线检查可显示膈肌抬高和胃肠受压等征象。

　　三、放射性核素肝扫描能显示肝区占位性病变，边界光整，对囊肿定位诊断有价值。

　　诊断和鉴别诊断

　　根据影象学检查基本可明确诊断。但在诊断巨大孤立性肝囊肿的过程中，应注意与卵巢囊肿、肠系膜囊肿、肝棘球蚴囊肿、胆囊积水、胰腺囊肿和肾囊肿鉴别。只要考虑到了，一般容易鉴别。同时还要注意与肝海绵状血管瘤、肝癌等相鉴别。

　　治疗

　　凡无明显症状或肝功能受损者可不予治疗。但对大的又 压迫症状者，应给予适当治疗。肝囊肿的治疗方法有囊肿穿刺抽液术、囊肿开窗术、囊肿引流术或囊肿切除术。

　　1、囊肿穿刺抽液术在B超定位下进行经皮穿刺，进入肝囊肿，尽量抽出囊液，此法仅适用于表浅肝囊肿。抽液后常易复发。临床常不采用，仅对一些巨大肝囊肿而又不能耐受手术者采用。反复多次穿刺抽液应严格无菌操作，以免继发感染。

　　2、囊肿开窗术即在剖腹直视下将囊肿部分切除，吸尽囊液，切缘仔细止血后，囊腔开放。开窗术适用于单纯性囊肿，疗效满意，术后不易复发，是目前治疗肝囊肿的主要手段。但对囊腔与较大的胆管相通，囊液有多量胆汁者必须缝合胆管。对兵法感染、囊内出血或染有胆汁者，术后需放置通畅引流，待囊腔缩小或塌陷萎瘪后，可拔除引流管。

　　3、囊肿切除术对囊壁坚厚的囊肿可行囊肿切除术。即使非带蒂的巨大肝囊肿，也并非一定要做肝切除术。当吸尽排空囊内液体后，囊肿立即缩小，手术操作空间大，且囊肿壁与肝组织有明确界限易于切除，并不多见大的胆管和血管穿入囊内可行囊肿切除术。多发性肝囊肿多限于处理引起症状的大囊肿。囊肿切除术后预后一般良好。