原发性肾病综合征是由多种病因引起肾小球毛细血管的通透性增高，导致血浆中大量蛋白自尿中丢失而出现的临床综合征。以大量蛋白尿、低蛋白血症、全身性高度水肿和高胆固醇血症为特征。原发性肾病综合征分为单纯性肾病、肾炎性肾病，以单纯性肾病多见。
单纯性肾病：是小儿肾病综合征最常见的类型。发病年龄2～7岁，男女性别比2：1.多数起病缓慢，初起时一般情况尚好，以后面色苍白、精神萎靡、食欲减退。
主要表现：全身高度水肿，水肿呈凹陷性，从眼睑、面部和踝部开始，逐渐加重，波及全身。浮肿最显部位为颜面、下肢及阴囊，有时伴有胸水、腹水，胸、腹水较多时可致呼吸困难，阴囊水肿，行走不便，还可使表皮紧张、变薄、透亮，甚至渗液，水肿严重时尿量减少。血压可正常，水肿可反复出现，迁延很久。
肾炎性肾病：患儿年龄常在7岁以上，无性别差异，水肿一般显著，但也可极轻，不易察觉，除单纯性肾病的四大症状外，常伴有持续性或发作性高血压、血尿、氮质血症及补体下降。
