特发性肺纤维化（IPF）是原因不明的慢性肺间质病中一种较为常见的代表性疾病。临床上多表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳。病情一般持续进展，最终因呼吸衰竭而死亡。目前治疗措施主要是肾上腺皮质激素和免疫功能抑制剂的使用，但效果并不理想。
常见护理问题有：①低效性呼吸型态；②气体交换受损；③营养失调：低于机体需要量；④有感染的危险；⑤预感性悲哀；⑥潜在并发症——肾上腺皮质激素治疗的副作用。
低效性呼吸型态
【相关因素】
肺广泛纤维化。
【主要表现】
病人进行性呼吸困难，动脉血气分析值异常。
【护理目标】
病人维持最佳呼吸型态，表现为呼吸困难减轻。
【护理措施】
遵医嘱吸氧。
给病人提供有利于呼吸的体位。
监测病人动脉血气分析值。
经常陪伴病人，说明正在采取措施以保证病人的安全，解除病人的焦虑。
每日更换鼻导管，并从另侧鼻孔插入。
预测病人是否需要气管呼吸机辅助呼吸，并做好准备。
【重点评价】
病人呼吸困难是否改善，动脉血气分析值是否正常。
气体交换受损
【相关因素】
肺广泛纤维化导致通气/血流比例失调。
【主要表现】
低氧血症，紫绀，病人烦躁不安。
【护理目标】
病人维持最佳气体交换，表现为低氧血症改善，精神状态好转或不加重。
【护理措施】
严密监测血气分析值。
严密观察病人生命体征的变化，尤其是呼吸的变化。
遵医嘱给予氧气吸入。
遵医嘱给药，并观察药物的副作用。
【重点评价】
病人精神状况，动脉血气分析值。
营养失调：低于机体需要量
【相关因素】
病人食欲下降，摄食减少。
【主要表现】
病人体重减轻，消瘦，无力。
【护理目标】
病人维持最佳的营养状态，表现为体重稳定，摄入量充足。
【护理措施】
嘱病人多休息。
提供病人高蛋白、高热量、高维生素的饮食，必要时协助进食。
提供少量多餐的饮食。
为病人创造一个愉快的进餐环境，尽量减少不良刺激。
进餐的同时可以吸氧，以避免进餐时气短，导致食欲下降。
遵医嘱给予静脉补充营养。
【重点评价】
病人的体重。
病人血清白蛋白及血红蛋白的水平。
有感染的危险
【相关因素】
肺广泛纤维化所致肺防御系统的损害。
长期应用糖皮质激素。
【主要表现】
体温高于正常。
血液检查显示白细胞总数升高、中性粒细胞比例增加。
【护理目标】
病人感染的危险因素减少。
病人不发生感染，表现为体温正常，血液检查显示白细胞计数及分类正常。
【护理措施】
保持病室空气新鲜，每日通风2次，每次15-30min.
保证湿化给氧，定期更换湿化瓶及瓶中的蒸馏水。
鼓励病人有效地咳嗽，及时咳出痰液，避免痰液潴留。
遵医嘱给予抗生素，观察药物疗效。
监测体温每日3次，发现体温升高的征象随时测时并记录。
【重点评价】
病人是否有发生感染的征象，如体温升高、血常规检查异常等。
预感性悲哀
【相关因素】
预后不良，疾病可威胁生命。
【主要表现】
病人表现出悲痛、忧愁、压抑感，对治疗失去信心。
【护理目标】
病人能描述对疾病的想法。
【护理措施】
认真而坦诚地回答病人提出的有关治疗与护理方面的问题。
清楚地解释诊断结果。
允许病人表达其心理感受。
与病人及家嘱建立信任关系，了解病人的想法，鼓励病人讲出关心的问题。
病情允许的情况下，可让病人进行自我护理，以分散其注意力。
帮助病人家属了解医院的环境和病人的情况。
【重点评价】
病人的精神状况，思想感情。
六、潜在并发症——肾上腺皮质激素治疗的副作用
【相关因素】
长期应用糖皮质激素。
停药反应。
【主要表现】
类肾上腺皮质功能亢进综合征，如满月脸、水牛背、多毛症等表现。
诱发或加重感染。
诱发或加剧胃、十二指肠溃疡。
高血压、动脉硬化。
医源性肾上腺皮质功能不全。
停药反应有反跳现象、戒断症状等。
【护理目标】
病人不出现严重的不良反应。
病人能掌握停药的方法及骤然停药的危险性。
【护理措施】
告诉病人应用糖皮质激素的作用和副作用，一般的副作用如满月脸、水牛背、多毛症、浮肿等，停药后可自行消退。
严密观察感染征象，遵医嘱使用抗生素。
严密观察消化道不良反应，警惕消化道大出血，必要时作好抢救准备。
监测血压，遵医嘱使用降压药。
遵医嘱指导病人逐渐停药，告诉病人骤然停药的危险性。
【重点评价】
病人使用肾上腺皮质激素的副作用。
病人是否掌握了停药方法及骤然停药的危险性。
