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真性红细胞增多症的诊断标准

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  真性红细胞增多症的诊断标准

  根据红细胞持续增多、临床多血症表现、脾大三项,并能排除继发性红细胞增多症,可确立诊断。对早期临床表现不典型者诊断不易确立。

  WHO关于PV诊断标准如下:

  A1:红细胞比积增高比正常平均值>25%或血红蛋白男性>185g/L、女性>165g/L;

  A2:无引起继发性红细胞增多原因如无家庭性红细胞增多症,无低氧血症(动脉P02≤92%)、无高氧亲和力血红蛋白,无截短的促红素(Epo)受体和无肿瘤分泌EPO所致EPO升高;

  A3:脾大;

  A4:骨髓细胞无Ph/bcr/abl,但可有其他克隆性遗传学异常;

  A5:体外培养有内源性红系集落形成;

  B1:血小板增多>400×10g/L;

  B2:白细胞>12×10g/L;

  B3:骨髓活检示全髓系增生以红系和巨核系增生明显;

  B4:血清EPO减低;

  具有A1+A2+任何A项或Al+A2+B项中任何2项均可诊为PV.

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