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执业医师辅导精华儿科学——新生儿胆红素脑病临床表现及鉴别诊断

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  临床表现

  本病临床分4期,第1~3期出现在新生儿早期,第4期在新生儿期以后出现。

  (一)警告期 表现为嗜睡、吸吮反射减弱和肌张力减退。大多数黄疸突然明显加深。历时12~24小时。

  (二)痉挛期 轻者仅两眼凝视,阵发性肌张力增高;重者两手握拳、前臂内旋,角弓反张、有时尖声哭叫。持续约12~24小时。

  (三)恢复期 大都于第1周末,首先吸吮力和对外界的反应逐渐恢复,继而痉挛逐渐减轻、消失。历时2周左右。

  (四)后遗症期 常出现于生后2个月或更晚。表现为手足徐动、眼球运动障碍、耳聋、智力障碍或牙釉质发育不良等。

  鉴别诊断

  症状轻重与血清未结合胆红素浓度,日龄等因素有关。一般分四期:

  警告期  日龄较小,血清胆红素在256.5μmol(15mg/dl)左右症状较轻,主要表现为嗜睡、拒食、肌张力减退、拥抱反射减弱或消失等抑制症状,也有表现为呼吸暂停、心动过缓、约半到一天进入痉挛期。

  痉挛期  表现为痉挛、发热、肌张力增高尖叫、慈祥、眼球震颤、呼吸困难、惊厥或角弓反张等兴奋症状,早产儿的痉挛等症状可以不明显,幸存者1~2天后进入恢复期。

  恢复期 先是吸吮和反应逐渐恢复,继而呼吸好转,痉挛减轻或消失,此期约持续2周。

  后遗症期  一般在生后2个月~3岁出现,手足徐动,眼球上转困难或斜视、听觉障碍,牙釉质发育不全有绿牙或棕褐色牙,以椎体外系统受损为主的所谓四联症。上海835例溶血病随访所见的48例胆红素脑病中还有智力落后,抽痉或阵挛、抬头乏力及流涎等症状。

  在症状出现时血清胆红素有时反而降低,这或许是胆红素中枢神经系统等组织摄取所致,故不能为此而放松警惕。近年应用脑干听觉诱发电位检测发现部分血清胆红素171~342μmol/L(10~20mg/dl)的患儿虽无神经症状,但电位曲线的Ⅳ、Ⅴ波形消失、脑干神经传递时间延长,说明听觉神经有功能障碍,这类变化在胆红素下降后又消失。Perlman(1988)称之为暂时性亚临床型胆红素神经中毒症,认为这种胆红素中毒影响是可以逆转,逐渐恢复。

 

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