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慢性特发性黄疸

  概述:什么是慢性特发性黄疸?

  慢性特发性黄疸为遗传性结合胆红素增高Ⅰ型,1954年Dubin等首先报告。慢性特发性黄疸临床表现特点为长期性或间歇性黄疸。多数研究表明慢性特发性黄疸血缘相近比率很高,属常染色体隐性遗传性疾病,一家可多人发病,病人是慢性特发性黄疸致病基因的纯合子,但也有些病人并无家族史。常见于青年人,世界各地均有病例报告。

  病因:慢性特发性黄疸是由什么原因引起的?

  慢性特发性黄疸,由于毛细胆管对有机阴离子的转运障碍,致使结合胆红素从肝细胞向毛细胆管的运转发生障碍,结果使结合胆红素反流入血,血结合胆红素水平增高,病人出现黄疸。

  症状:慢性特发性黄疸有哪些临床表现?

  1.可无明显症状;2.轻中度黄疸、尿色加深;3.右上腹不适或隐痛、乏力、食欲不振、恶心、呕吐;4.黄疸、肝脾轻度肿大或轻微压痛。

  检查:慢性特发性黄疸应该做哪些检查?

  1.血清结合胆红素轻-中度增高,尿胆红素阳性;

  2.溴磺太钠试验45分钟时正常或稍高,120分钟时潴留显著,呈双峰曲线。其他肝功能试验基本正常;

  3.口服胆囊造影不显影,静脉胆管造影可显影,无肝内外胆管梗阻;

  4.肝组织色深呈绿或黑褐色,肝实质细胞内明显的脂褐素颗粒;

  5.尿中粪卟琳排泄障碍。

  治疗:慢性特发性黄疸应该如何治疗?

  1.慢性特发性黄疸预后良好,无需特殊治疗。2.苯巴比妥有助于降低血胆红素。

  预防:慢性特发性黄疸应该如何预防?

  慢性特发性黄疸经过及预后良好,没有也无需特殊治疗,但要尽量避免黄疸加重的诱因如过度疲劳、饮酒、感染、妊娠及口服避孕药等。

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