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法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，发病率占各类先天性心脏病的10% ～15%.法洛四联症由以下4 种畸形组成：1.肺动脉狭窄；2.室间隔缺损；3.主动脉骑跨；4.右心室肥大。
以上4 种畸形中以肺动脉狭窄最重要，是决定患儿病生理改变及临床严重程度的主要因素。由于肺动脉狭窄，血液进入肺脏受阻，引起右心室代偿性肥厚。
肺动脉狭窄轻者，右心室压力仍低于左心室，故左向右分流；肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室相似，此时右心室血液大部分进入骑跨的主动脉（右向左分流），因而出现青紫。
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