室间隔缺损(VSD )是先天性心脏病里最常见的类型,我国几乎占小儿先心病的一半。按照胚胎发育特点,可分为膜部、肌部和干下型三类。室间隔肌部缺损小,有可能自发闭合。一般发生在5 岁以下。高位缺损多位于室间隔膜部,缺损多较大。
由于左室压力高于右室,故血液自左心室向右心室分流,一般不出现青紫。
分流使右心室及肺循环血量增多,右心室、主动脉及体循环血流减少。根据室间隔缺损的大小,在血流动力学上可分成3 组:
(1 )小型缺损:缺损小于0.5cm ,分流量小,可无症状,缺损可能自行闭合,即所谓的Roger 病。
(2 )中型缺损:缺损内径在0.5 ~1.5cm ,分流量较大,肺循环血量可达
体循环的1.5 ~3.0 倍以上,导致左心房、左心室增大。
(3 )大型缺损:缺损大于1.5cm ,分流量很大,除右心房和主动脉弓外,右心室、肺动脉、左心房、左心室均扩大,而体循环量减少;肺可因高血流量和高压力的作用,致使肺小动脉痉挛,产生动力型肺动脉高压,日久肺小动脉发生病理变化,形成梗阻性的肺动脉高压,当肺循环压力超过肺动脉高压,即右心室压力高于左心室时,导致双向分流,乃至右向左分流,出现永久性青紫(即艾森曼格综合征)。室间隔缺损可单独存在,亦可与其他畸形共存。