概述
肾盂肿瘤(tumor of renal pelvis)系发生在肾盂或肾盏上皮的一种肿瘤,约占尿路上皮肿瘤的5%左右,其中90%以上为移行上皮肿瘤。年龄多在40岁以上,男多于女,约3∶1,左右发病无明显差异,两侧同时发生者,约占2~4%.
病理改变
一、移行细胞乳头状瘤局限于粘膜,无粘膜下浸润。直径在1-5cm之间,呈乳头状或绒毛乳头状突起。由纤细的分支状结缔组织毛细血管束被覆良好的移行上皮构成,为良性肿瘤。
二、移行细胞乳头状癌是来源于肾盂粘膜移行上皮的恶性肿瘤,多由良性乳头状瘤恶变而来,肿瘤呈乳头状或菜花状。镜下见肿瘤以纤细的纤维血管束为核心,呈分支状排列,外被覆未分化的多形性移行上皮。
三、鳞状细胞癌肿瘤扁平突起,质地硬实,常在肾盂内扩展形成溃疡,多伴有钙化及感染。
四、腺癌由高柱状、分泌粘液的细胞形成腺泡状结构,腺泡周围有增生的平滑肌。
临床表现
约有70~90%的病人临床表现早期最重要的症状为无痛性肉眼血尿,偶可出现条形样血块或镜下血尿。少数病人因肿瘤阻塞肾盂输尿管交界处后可引起腰部不适、隐痛及胀痛,偶可因凝血块或肿瘤脱落物引起肾绞痛,因肿瘤长大或梗阻引起积水出现腰部包块者少见,尚有少部分病人有尿路刺激症状。晚期病人出现贫血及消瘦、体重下降、衰弱、下肢水肿、腹部肿物及骨痛等转移症状。
实验室及其他检查
一、尿液检查大量反复肉眼血尿,血尿严重时可见输尿管管型血块。尿细胞学检查可查见癌细胞。阳性率为40%-60%.二、膀胱镜检查血尿发作时膀胱镜检查可见患侧输尿管口喷血,并除外膀胱肿瘤及尿道肿瘤。
三、B超、CT检查可见肾盂实质占位性病变,表现为肾实质内回声分离,内为低回声区,可显示肿瘤表面形态。
四、静脉肾盂造影或逆行肾盂造影可见肾盂或肾盏内有不规则的充盈缺损。
五、肾动脉造影可发现肿瘤血管变化,动脉分支缺失,肿瘤血管细小,肾实质侵犯时肾实质呈不规则密度减低区。
诊断诊断标准:
1、临床表现为间歇性、无痛性全程肉眼血尿。
2、IVU、B超、CT、MRI发现肾盂内占位性病变。
3、尿脱落细胞学检查发现肿瘤细胞。
鉴别诊断
1、肾盂内充盈缺损的鉴别肾细胞侵入肾盂与肾盂肿瘤侵犯肾实质的的肾盂内占位性病变,采用B超及IVU很难鉴别。CT及其增强,根据密度的对比,可以明确诊断。选择性肾动脉造影可根据其肿瘤阴影的强度和肿瘤血管湖的情况得以鉴别。
2、阴性结石肾盂内阴性结石所致的充盈缺损,边缘较肾盂周围光滑,呈圆形或卵圆形,复查时结石可因移动或结石排除而阴影消失。B超可见结石下伴声影。若结石与肿瘤同时存在,则需手术才能确诊。
3、肾盂内血块血块的B超检查变化较大,复查时可见其声影变形或位置改变,甚至消失。血块的CT值为60-70Hu,增强后不强化,而肾盂肿瘤的CI值为30-60Hu,增强后被强化。
4、其他
(1)结核:临床表现有膀胱刺激征、酸性无菌性脓尿、尿内有抗酸杆菌。
(2)炎性疾病:临床表现有膀胱刺激征,尿液检查有炎性细胞。
治疗
肾盂癌的治疗仍以手术为主,切除病肾及全段输尿管包括输尿管开口旁的部分膀胱,以防止残留的输尿管内再发生肿瘤。在对侧肾功能受损或肾已切除的情况下,经活检细胞分化良好、无浸润的带蒂乳头状肿瘤,可作局部切除。个别小的肾盂肿瘤也可通过内镜手术切除或电灼凝固。术后加用放疗对提高生存率有一定作用。
预后
由于癌细胞的分化和基底的浸润程度差异较大,预后亦很悬殊。分化良好,无浸润的肾盂肿瘤,手术后5年生存率在60%以上,但肾盂癌手术后生存率一般低于肾癌。肾盂肿瘤的预后与细胞分化程度、病理分期有密切关系。G1级5年生存率为75%,G2级5年生存率为55%,G3级5年生存率为27%.鳞状细胞癌和腺癌预后不良,5年生存率为0.