概述

　　肾静脉血栓形成（renal venous thrombosis，RVT）是指肾静脉主干及其分支血液凝固、血栓形成，引起肾静脉部分或全部阻塞。血栓可发生在单侧或双侧、急性或慢性起病，既可是主干阻塞、一个分支阻塞、多个分支阻塞或主干和分支阻塞并存。

　　病因和发病机制
    一、病因
    1、血液高凝状态：

　　常见于婴幼儿脱水、肾病综合征、妊娠或应用口服避孕药等。约20%-50%肾病综合征患者（尤其是膜性肾病患者）并发RVP最常见。

　　2、肾静脉或下腔静脉受压梗阻或损伤：

　　如腹主动脉周围淋巴结肿、肾或后腹膜肿瘤、外伤、血肿、妊娠子宫等压迫肾静脉；下腔静脉，或肾静脉受肿瘤侵累、损伤。

　　3、循环不良，静脉淤血：

　　缩窄性心包炎，慢性心力衰竭等。

　　二、发病机制
     1、肾病综合征时肾静脉血栓形成的机制与下列因素有关：

　　（1）凝血系统：由于Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ和纤维蛋白原分子质量较大，不易从尿排出，并且肝脏代偿性合成增加，所以血浆浓度增高。

　　（2）抗凝系统：抗凝血酶Ⅲ及α1抗胰蛋白酶因分子质量较小，尿中排出超过肝脏代偿合成，故导致血浆浓度下降。

　　（3）纤溶系统：纤维酶原由于分子质量较小，导致尿中大量丢失，而合成却不足以代偿，纤溶酶抑制剂浓度增加，纤溶酶抑制因子的作用占优势，因此，纤溶酶活性受抑制，纤溶酶的作用减弱。

　　（4）其他因素：血小板聚集、黏附、释放功能增强，连续大量应用利尿剂，长期大量应用糖皮质激素等。

　　2、其他原因的肾静脉血栓形成可能与肾静脉局部压迫、血流缓慢、内膜的炎症、血液的浓缩等因素有关。

　　病理改变肾脏外观肿大、色泽深红，肾静脉主干及分支可发现血栓。镜下可见肾间质高度水肿，肾小球毛细血管袢扩张淤血，可有微血栓形成，有时可见中性粒细胞节段性浸润于毛细血管壁。长期迁延不愈者，可出现肾小管萎缩和肾间质纤维化。

　　临床表现

　　RVT的临床表现取决于被阻塞静脉大小、血栓形成快慢、血流阻断程度及有无侧支循环形成等，约3/4肾病综合征患者并发的RVT（尤其在较小分支时） 并无临床症状。急性 RVT 的典型临床表现如下：①患侧腰胁痛或腹痛；②尿异常，出现血尿 （ 镜下或肉眼血尿 ） 及蛋白尿（原有蛋白尿增多）；③肾功能异常，双侧肾静脉主干大血栓可致急性肾衰竭；④病肾增大（影像学检查证实）。慢性RVT有时还可引起肾小管功能异常，呈现肾性糖尿等。另外，肾静脉血栓常可脱落引起肺栓塞。

　　实验室及其他检查

　　1、血液检查白细胞计数常增加。血浆白蛋白降低，白蛋白与球蛋白比例倒置，胆固醇含量升高。

　　2、尿液检查出现蛋白尿及间断发作性大量蛋白尿，血尿，无菌性白细胞尿。酚红排泄试验、肾小球滤过率、内生肌酐清除率、肾血流量均降低。

　　3、影像学检查（1）B超检查  病肾体积增大，在肾静脉内可见血栓回声。多普勒超声可见静脉内血流充盈缺损、紊乱或消失。

　　（2）静脉尿路造影  早期可见肾影增大，病肾显影延迟或不显影，长期阻塞时肾盂输尿管上段可见多处压迹，提示已形成侧枝循环。肾盂、肾盏扩张及肾区假囊肿形成。

　　（3）逆行肾盂造影显示肾盏斗部伸长、肾盏距离增加；因肾间质水肿造影回流入肾实质呈现云雾状影象。

　　（4）肾静脉造影  表现为管腔内充盈缺损和管腔截断。

　　诊断

　　诊断标准：

　　1、有引起本病的病因如肾病综合征；

　　2、突发剧烈腰痛，血尿、蛋白尿突然增多，肾功能突然下降；

　　3、肾外栓塞的症状和体征；

　　4、下腔静脉造影和选择性肾静脉造影帮助确诊，或CT、MRI、超声多普勒检查辅助诊断。

　　治疗

　　1、积极治疗原发病，去除病因，如防治失水、血液浓缩、高凝状态等。

　　2、药物治疗：早期应用抗凝和溶栓药物治疗。

　　3、手术摘除血栓：手术摘除效果不肯定。急性肾静脉大血栓保守治疗无效者，且反复导致肺栓塞者，可考虑手术治疗。

　　预后

　　如能早期诊断，且溶栓治疗有效，预后尚可。如合并肾外栓塞（尤其是肺栓塞）及肾功能受损，则预后较差。