硫胺素焦磷酸辅酶即硫胺素(维生素B1 )的活性形式是通过α-酮酸的脱羧作用参与碳水化合物代谢的。硫胺素还对形成葡萄糖的单磷酸戊糖代谢途径的脱辅基酶蛋白转酮醇酶起辅酶作用。硫胺素缺乏能引起脚气病,并伴有外周神经,大脑,心血管和胃肠道的表现。
病因学
原发性硫胺素缺乏是由于硫胺素摄入量不足引起的,特别是以精白大米维生者。碾磨大米会将硫胺素含量最多的外皮除去,但在碾米前煮沸却能使这种维生素分散到整个谷粒中去,以防损失。
继发性缺乏是由于:需要量增多,如在甲状腺功能亢进,妊娠,授乳和发热时;吸收受到损害,如长期腹泻;利用不佳,如严重肝脏疾病。酒精中毒者可同时出现摄入量减少,吸收和利用不良,需要增加,还可能发生脱辅基酶蛋白缺陷。经常的,长期的或高浓度输注葡萄糖,硫胺素摄入量低,会加速硫胺素缺乏的发生。
病理学
最先出现的神经改变见于外周神经,尤其是腿部的外周神经。其特点是远侧段受影响最早,也最严重。髓鞘变性见于所有脊髓束上,尤其是后柱以及前,后神经根部位。前角和后神经节细胞内也可看到改变。硫胺素缺乏严重时,脑内可发生出血性脑灰质炎性损害。
心脏扩张增大;肌纤维肿胀,破碎,有空泡形成,间质腔隙因积液而扩大。血管舒张出现在症状明显的高排出量心力衰竭发生以前,能引起一些水肿。