先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的心血管畸形,是小儿最常见的心脏病。根据左右心腔或大血管间有无分流和临床有无青紫,可将先天性心脏病分为以下三类:
第一类是左向右分流型(潜伏青紫型)。正常情况下,由于体循环压力高于肺循环,血液从左向右分流而不出现青紫。当剧哭、屏气或任何病理情况下致使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时,则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫,如室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等。以室间隔缺损为例,它是最常见的先天性心脏病,小型室间隔缺损可无明显症状,中型及大型室间隔缺损在婴幼儿期即可出现喂养困难、多汗、生长发育迟缓等症状。
第二类是右向左分流型(青紫型)。这类先天性心脏病由于某些原因,如右心室流出道狭窄,致使右心压力增高并超过左心,使血液经常从右向左分流;或因大动脉起源异常,使大量静脉血流入体循环,均可出现持续性青紫。常见的有法洛四联症和大动脉转位等。法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病,由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚四种畸形组成,患儿主要表现为青紫,活动耐力差,严重者可出现缺氧发作。
第三类是无分流型(无青紫型)。即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流,如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。肺动脉狭窄轻症患者可无症状,重症患者可出现劳累后气急、乏力、心悸等症状。主动脉缩窄患者上肢血压高,而下肢血压低,可出现头痛、头晕、心悸等症状。
综上所述,先天性心脏病主要分为左向右分流型、右向左分流型和无分流型这三大类,不同类型的先天性心脏病有着不同的病理生理特点和临床表现。