心肌病是一组异质性心肌疾病,由不同病因(遗传性、获得性)引起的心肌病变导致心肌机械和(或)心电功能障碍,常表现为心室肥厚或扩张。根据病理生理、病因学和发病因素,心肌病常见类型主要有以下几种:
扩张型心肌病是最常见的类型之一。其主要特征为单侧或双侧心腔扩大,心肌收缩功能减退,可伴有或不伴有充血性心力衰竭。病因多样,可能与感染、非感染性炎症、中毒、内分泌和代谢紊乱等有关。临床上患者逐渐出现活动时呼吸困难、乏力等症状,还可能出现水肿、肝大等充血性心力衰竭的表现,严重影响患者的生活质量和预后。
肥厚型心肌病是以心室非对称性肥厚为特点。多为常染色体显性遗传,具有一定的家族聚集性。根据左心室流出道有无梗阻,可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。患者可能出现劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥等症状,部分患者可能发生猝死,尤其是青少年和运动员。
限制型心肌病较为少见,主要特征为心室壁僵硬增加,舒张功能降低,充盈受限而产生心力衰竭。病因包括特发性、心肌淀粉样变性、心内膜弹力纤维增生症等。患者主要表现为活动耐量下降、乏力、腹胀、水肿等,病情进展较快,预后较差。
致心律失常型右室心肌病,旧称致心律失常性右室发育不良,其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代。常为家族性发病,属常染色体显性遗传。患者主要表现为心律失常,特别是室性心律失常,严重者可发生心源性猝死。
此外,还有未定型心肌病,指不适合归类于上述任何类型的心肌病,如弹力纤维增生症、心室扩张甚轻而收缩功能减弱等情况。
不同类型的心肌病在临床表现、治疗方法和预后等方面都存在差异,准确的诊断和分型对于制定合理的治疗方案至关重要。