发绀是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现,也可称为紫绀。这种改变常发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富的部位,如口唇、指(趾)、甲床等。发绀可分为以下几种类型:
第一种是血液中还原血红蛋白增加(真性发绀),它又可细分为中心性发绀、周围性发绀和混合性发绀。中心性发绀可分为肺性发绀和心性混合性发绀。肺性发绀常见于各种严重的呼吸系统疾病,像呼吸道阻塞、肺炎、肺气肿等。其发生机制是由于呼吸功能衰竭,通气或换气(通气/血流比例、弥散)功能障碍,肺氧合作用不足,导致体循环毛细血管中还原血红蛋白增多而出现发绀。心性混合性发绀常见于发绀型先天性心脏病,如法洛四联症等。其原因是心与大血管之间存在异常通道,部分静脉血未通过肺进行氧合作用,即经异常通道分流混入体循环动脉血中,如分流量超过心输出量的1/3时,即可引起发绀。
周围性发绀可分为淤血性周围性发绀和缺血性周围性发绀。淤血性周围性发绀常见于引起体循环淤血、周围血流缓慢的疾病,如右心衰竭、渗出性心包炎、心包填塞等。缺血性周围性发绀常见于引起心排出量减少的疾病和局部血流障碍性疾病,如严重休克、暴露于寒冷中、血栓闭塞性脉管炎等。混合性发绀是中心性发绀与周围性发绀同时存在,可见于心力衰竭等。
第二种是血液中存在异常血红蛋白衍生物,包括高铁血红蛋白血症和硫化血红蛋白血症。高铁血红蛋白血症可由于各种化学物质或药物中毒引起,如伯氨喹、亚硝酸盐等中毒。由于大量进食含亚硝酸盐的变质蔬菜而引起的中毒性高铁血红蛋白血症,也可出现发绀,称“肠源性青紫症”。硫化血红蛋白血症为后天获得性,服用含硫药物或化学品后,使血液中硫化血红蛋白达到5g/L即可发生发绀,但一般认为本病患者须同时有便秘或服用含硫药物在肠内形成大量硫化氢为先决条件。
不同类型的发绀,其发病机制、临床表现和治疗方法都有所不同