先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的心血管畸形,是小儿最常见的心脏病。根据左右心腔或大血管间有无分流和临床有无青紫,先天性心脏病通常分为以下三大类:
第一类是左向右分流型(潜伏青紫型)。正常情况下,由于体循环压力高于肺循环,血液从左向右分流而不出现青紫。当剧哭、屏气或病理情况下致使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时,则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫,如室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等都属于此类。以室间隔缺损为例,它是最常见的先天性心脏病类型,由于左右心室间存在异常通道,在心室收缩期,左心室压力高于右心室,会有一部分血液从左心室通过缺损处进入右心室,增加了肺循环血量。
第二类是右向左分流型(青紫型)。这类先天性心脏病最为严重,因某些原因,如右心室流出道狭窄,致使右心压力增高并超过左心,使血流经常从右向左分流,或因大动脉起源异常,使大量静脉血流入体循环,均可出现持续性青紫。法洛四联症是此类的典型代表,它由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形组成。由于肺动脉狭窄,血液进入肺循环受阻,右心室压力升高,部分静脉血会通过室间隔缺损处进入左心室,再进入主动脉,导致全身缺氧,出现青紫症状。
第三类是无分流型(无青紫型)。在这类先天性心脏病中,心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路或分流,故临床上不出现青紫,如肺动脉狭窄、主动脉缩窄等。以肺动脉狭窄为例,它主要是由于肺动脉瓣或肺动脉干发育异常,导致右心室向肺动脉射血受阻,右心室压力升高,但不会出现左右心之间的血液分流情况。
综上所述,先天性心脏病主要分为左向右分流型、右向左分流型和无分流型这三大类,不同类型有着不同的病理生理特点和临床表现。