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肝内胆管结石病根据病程及病理的不同，其临床表现可以是多方面的，从早期的无明显临床症状的局限于肝内胆管某段肝管内的结石，至后期遍及肝内外胆管系统甚至并发胆汁性肝硬化、肝萎缩、肝脓肿等的晚期病例，故临床表现十分复杂：
1.上腹部疼痛，可能为典型胆绞痛或持续性胀痛，有的患者疼痛不明显，而寒战发热非常明显，周期发作；
2.可有长期的胆道病史、或伴有寒战发热、黄疸的急性胆管炎史；
3.患侧肝区及下胸部有经常性疼痛不适，常放射至背、肩部；一侧肝管梗阻时，可无黄疸或黄疸甚轻；
4.急性期，可出现急性化脓性胆管炎的症状，或不同程度的Charcot三联征（疼痛、寒战发热、黄疸），多数可能是合并的肝外胆管结石所致。
5.肝区压痛和叩击痛明显，肝脏呈不对称性肿大并有压痛。
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