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肥厚型心肌病≠心肌肥厚,掌握四个诊断步骤|临床必备

肥厚型心肌病≠心肌肥厚,掌握四个诊断步骤|临床必备。很多人都想知道,医学教育网整理如下:

01、病史评估和体格检查

通常,肥厚型心肌病患者无症状或者症状轻微,多在有家族史、体格检查发现杂音或者心电图发现异常后就诊,而有些患者首发症状就是猝死。最常见的症状包括呼吸困难、疲劳、胸部不适、心悸、晕厥前和晕厥。重要的病史线索包括在运动中、运动后或者失水后出现进行性运动耐量下降、头晕或晕厥。

劳力性呼吸困难:是HCM患者最常见的症状,有症状患者中90%以上有此表现。

胸痛:25%~30%的HCM患者有胸痛不适的症状,多呈劳力性胸痛,也有不典型的疼痛持续发生且发生于休息时及餐后,冠状动脉造影正常。

心悸:与心功能减退或心律失常有关。房颤是HCM患者常见的心律失常之一,发生率约为22.5%。

晕厥或先兆晕厥:15%~25%的HCM患者至少发生过一次晕厥,另有20%的患者有先兆晕厥,一般见于活动时。

心脏性猝死(SCD):SCD、心衰和血栓栓塞是HCM死亡的三大主要原因。SCD多与致命性心律失常有关,多为室性心动过速(持续性或非持续性)、室颤,亦可为停搏、房室传导阻滞。

在初次评估时应关注多代家族史,相关的描述包括:有亲戚患心脏病,心脏肥厚,年轻时有心梗或卒中,心律异常,植入了永久性起搏器或ICD,心力衰竭,心脏移植等。与猝死相关的描述包括:亲属过早或意外死亡,与劳力有关的死亡,做过尸检或者死后基因检测。

在查体时,如果胸骨左下缘或心尖出现明显的递增-递减型收缩期杂音、心尖部中晚期收缩期或全收缩期杂音、第二心音(S2)矛盾分裂,提示可能存在肥厚型心肌病。

02、进行辅助检查,做出诊断

除了进行全面的心脏病史和家族史信息收集、体格检查以外,还需对所有患者进行心电学、影像学等检查。

(1)超声心动图

超声心动图是诊断的关键。成人中,左室壁厚度≥15 mm,且高血压、瓣膜病、先天性心脏病或浸润性心肌病无法解释,支持肥厚型心肌病诊断。对于有明确的肥厚型心肌病家族史或者基因型阳性者,左室壁厚度≥13 mm足以诊断肥厚型心肌病。

肥厚部位以室间隔基底部最为常见,还可以见到多种其他部位的不对称性肥厚。左心室梗阻的存在与否、位置和机制应通过从左心尖到基底部的连续多普勒来探查,静息时应测量左心室流出道梯度。

(2)心电图

肥厚型心肌病患者心电图变化出现较早,可先于临床症状,超过90%的患者有心电图改变。但是肥厚型心肌病的心电图改变通常缺乏特异性,包括局部或广泛的复极变化(包括T波倒置)、明显的心前区电压和电轴改变(提示心室肥厚)、P波异常(提示左心房肥厚)以及下壁和/或侧壁病理性Q波(提示肥厚的间隔去极化),出现这些改变应引起对这种疾病的怀疑。

(3)心脏MRI

与超声心动图相比,心脏磁共振成像(MRI)能够更好地评估心脏的形态、组织特征和体积。约65%的肥厚型心肌病患者出现钆对比剂延迟强化(LGE),多表现为肥厚心肌内局灶性或斑片状强化,以室间隔与右心室游离壁交界处局灶状强化最为典型。

超声心动图不能确诊肥厚型心肌病的患者,建议进行MRI检查。已诊断肥厚型心肌病的患者,MRI能够进一步提供二尖瓣或其他解剖结构的形态的相关信息,有助于临床决策。关于对比增强MRI在猝死危险分层中的预后作用的大型前瞻性研究正在进行中。

03、病因及鉴别诊断

高血压和主动脉瓣狭窄是获得性左心室肥厚的最常见的病因,怀疑肥厚型心肌病时应注意排除这两种疾病,另外还要排除生理性重塑。高血压引起的心肌肥厚通常呈对称性,肥厚心肌为均匀的低回声,室壁厚度一般≤15 mm,失代偿期左心腔可增大,且患者有较长的高血压病史。生理性重塑的室壁厚度很少超过15mm,而且与肥厚型心肌病患者相比,其左心室腔往往更大,心脏舒张功能为正常。

另外,还需要与表现为心肌肥厚的遗传疾病相鉴别,例如Anderson-Fabry病、Danon病、Friedreich共济失调、系统性淀粉样变、肌小节蛋白编码基因突变导致的HCM等。

04、基因检测与筛查

基因突变是绝大部分肥厚型心肌病患者的最根本原因。尽管诊断肥厚型心肌病不需要进行基因检测,但如果临床表现不典型或者怀疑其他遗传疾病,则需要进行检测。基因检测可以帮助识别存在患病风险的一级亲属。

以上“肥厚型心肌病≠心肌肥厚,掌握四个诊断步骤|临床必备”的内容由医学教育网整理,如果对您有所帮助,可以分享给您的朋友和同学。

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