舍格伦综合征-口腔颌面外科主治医师考试辅导

舍格伦综合征是一种自身免疫性疾病，特征表现为外分泌腺的进行性破坏，导致黏膜及结膜干燥，并伴有各种自身免疫性病征。病变限于外分泌腺本身者，称为原发性。同时伴有其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎等，称为继发性医学教育/网。

病因病理

1、免疫调节缺陷

2、病毒性疾病改变细胞表面的抗原性，称为获得性抗原刺激，刺激B细胞活化，产生抗体，引起炎症反应

3、BOTH

有三个特点：腺实质萎缩，淋巴细胞浸润，肌上皮岛形成

分期

1、早期为导管周围淋巴细胞浸润，局灶性腺泡萎缩

2、中期淋巴细胞浸润及腺实质萎缩更为明显，导管系统出现上皮化生及肌上皮细胞增殖

3、肌上皮岛形成：开始时上皮岛内遗留导管腔，随着淋巴细胞浸润增加，残留的导管腔消失，上皮岛出现玻璃样变，外层的基地膜逐渐破坏，即为末期病变。

临床表现 多见于中年以上女性 主要症状为眼干、口干、唾液腺及泪腺肿大、类风湿性关节炎等结缔组织疾病

1、眼部表现

2、口腔表现

3、唾液腺肿大

 4、其他外分泌腺受累的表现

 5、结缔组织疾病

6、其他合并症

诊断

1、施墨试验

2、四碘四氯荧光素染色

3、唾液流量测定

4、唾液腺造影或磁共振唾液腺造影片MRS

 5、放射性核素功能测定

6、实验室检查

7、唇腺活检

治疗 尚无有效的根治方法，主要为对症治疗。对于结节型可采用手术治疗，切除受累腺体，防止恶性变。单发性，腺体破坏严重或继发感染明显者，也可考虑手术切除。一般呈良性过程，极少恶变。