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原发性舍格伦综合征又称干燥综合征,是一种由淋巴细胞介导的外分泌腺损伤性自身免疫疾患。可有以下表现:
1)眼部表现
由于泪腺受侵,泪液分泌停止或减少,角膜及球结膜上皮破坏,引起干燥性角、结膜炎。患者眼有异物感、摩擦感或烧灼感,畏光、疼痛、视物疲劳。情绪激动或受到刺激时少泪或无泪。泪腺肿大可致睁眼困难,睑裂缩小,特别是外侧部分肿大明显,因而呈三角眼,肿大严重时可阻挡视线。
2)口腔表现
涎液分泌减少,出现口干。轻者无明显自觉症状。较重者感舌、颊及咽喉部灼热,口腔发黏,味觉异常,严重者言语、咀嚼及吞咽均困难。干性食物不易咽下,进食时需饮水。说话久时,舌运动不灵活。如患者戴有全口义齿,常影响其固位。
3)涎腺表现
涎腺肿大,以腮腺为最常见,也可伴下颌下腺、舌下腺及小涎腺肿大。多为双侧,也可单侧发生。由于涎液减少,可引起继发性逆行感染,涎腺反复肿胀,偶有压痛。少数病例在腺体内可触及结节状肿块,一个或多个,或呈单个较大肿块。
4)其他外分泌腺受累的表现
除涎腺和泪腺外,尚可有上、下呼吸道分泌腺及皮肤外分泌腺受累。①鼻腔黏膜干燥、结痂,甚至出现鼻中隔穿孔;②喉及支气管干燥,出现声音嘶哑及慢性干咳;③汗腺及皮脂腺受累则出现皮肤干燥或萎缩。
5)结缔组织疾病
可伴有类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎等。