类天疱疮是一种自身免疫性疾病,主要影响皮肤和黏膜。其免疫病理特点主要包括以下几个方面:
1. 直接免疫荧光检查显示,在患者病变部位的基底膜带可见IgG、C3沉积,有时也可以看到IgM或IgA。
2. 间接免疫荧光试验中,患者的血清可以与正常皮肤的基底膜带发生反应,显示出线状荧光。这表明患者体内存在针对基底膜区抗原的自身抗体。
3. 在电子显微镜下观察到,类天疱疮的水疱形成于上皮细胞基底层下方,即在基底膜区内或其附近,与天疱疮中棘层松解导致的表皮内裂隙不同。
4. 患者血清中的自身抗体主要识别的是构成半桥粒复合物的蛋白如BP180(也称为BPAg2)和BP230(也称为BPAg1),这两种蛋白质对于维持上皮细胞与基底膜之间的连接起着关键作用。
5. 组织病理学检查可见到慢性炎症反应,包括淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞浸润于真皮浅层,并伴有不同程度的水肿和血管扩张现象。