IgG4相关性唾液腺炎,也称为IgG4相关性硬化性涎腺炎或Mikulicz病,是一种以高血清IgG4水平和组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润为特征的疾病。其典型病理特征包括:
1. 淋巴浆细胞浸润:受累唾液腺组织内可见大量的淋巴细胞及浆细胞浸润,其中IgG4阳性的浆细胞比例显著升高。
2. 纤维化和硬化性改变:随着病情进展,病灶区域出现明显的纤维组织增生,形成硬结或肿块,导致腺体结构破坏并伴有不同程度的功能障碍。
3. 储存池现象:在一些病例中可见到特征性的“储存池”样结构,即在导管周围聚集着大量淋巴细胞和浆细胞形成的圆形或椭圆形单核细胞浸润区域。
4. 上皮肌上皮岛:部分患者可观察到散在分布的小灶性上皮肌上皮岛,这些小岛由立方形或柱状的上皮样细胞组成,有时还可见到囊腔形成。
5. 血管炎表现:虽然不如其他系统性疾病明显,但仍有报道指出IgG4相关性唾液腺炎患者中存在轻度至中度的小血管炎症反应。
这些病理特征对于诊断IgG4相关性唾液腺炎具有重要意义,并且需要与其他类型的唾液腺疾病进行鉴别。