分泌性癌是一种罕见的唾液腺肿瘤,主要发生在儿童和青少年。其主要病理特征包括:
1. 组织学特点:镜下观察可见肿瘤由小圆形或卵圆形细胞构成,这些细胞排列成实性巢状、梁状或者小管状结构。有时候可以见到囊腔形成。
2. 特征性的分泌物:肿瘤细胞能够产生一种特殊的嗜酸性物质,这种物质在HE染色中呈现为粉红色颗粒状沉积,在细胞质内或胞间质中可见到。这些颗粒可能代表了粘蛋白样物质或者是其他类型的糖蛋白。
3. 免疫表型:肿瘤细胞通常表达上皮标记物如CK(角蛋白)和EMA(上皮膜抗原),但不表达肌上皮标志物如S-100蛋白、calponin等。此外,部分病例中可能检测到NTRK基因融合。
4. 生物学行为:尽管大多数分泌性癌表现为局部侵袭性生长,但其恶性程度相对较低,远处转移较为罕见。然而,仍需密切随访以监测潜在的复发或进展风险。
5. 分子遗传学改变:近年来研究发现,部分分泌性癌存在ETV6-NTRK3融合基因,这为该肿瘤的确诊及靶向治疗提供了新的方向。
总之,分泌性癌是一种具有独特病理特征和分子背景的唾液腺肿瘤,在临床诊断中需要与其他类型的唾液腺肿瘤进行鉴别。