天疱疮和类天疱疮都是皮肤科常见的自身免疫性大疱性疾病,但它们在多个方面存在区别。
在发病机制上,天疱疮患者体内的自身抗体主要针对桥粒芯糖蛋白,这种抗体破坏了角质形成细胞间的连接结构桥粒,导致细胞间黏附功能丧失,从而形成表皮内水疱。而类天疱疮患者体内的自身抗体主要针对基底膜带的抗原成分,比如BP180和BP230,抗体与抗原结合后激活补体系统,吸引炎症细胞,导致基底膜带损伤,形成表皮下水疱。
临床表现方面,天疱疮好发于中年人,口腔黏膜常常是最早出现损害的部位,水疱容易破裂,形成难以愈合的糜烂面,尼氏征阳性,即轻压水疱顶部,水疱会向四周扩展,外观正常的皮肤或黏膜用手指摩擦后可形成水疱或脱皮。类天疱疮多见于老年人,口腔黏膜损害相对少见且症状较轻,水疱壁厚、紧张,不易破裂,尼氏征阴性,糜烂面较易愈合。
组织病理上,天疱疮表现为棘层松解,形成表皮内水疱,疱腔内可见棘层松解细胞。类天疱疮则是表皮下疱,无棘层松解现象,疱内可见嗜酸性粒细胞。
免疫病理检查中,天疱疮直接免疫荧光显示IgG和C3在角质形成细胞间呈网状沉积。类天疱疮直接免疫荧光表现为IgG和C3沿基底膜带呈线状沉积。
治疗上,天疱疮通常需要使用较大剂量的糖皮质激素及免疫抑制剂控制病情,且治疗周期较长,复发率相对较高。类天疱疮对糖皮质激素的敏感性较好,所需剂量相对较小,预后相对较好。