骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病,其表现主要分为以下几个方面。
在症状表现上,骨纤维异常增殖症一般起病缓慢,病程较长,多数患者在青春期发病,至成年后病变可停止发展。早期通常无明显症状,随着病情进展,可出现患骨的肿胀畸形。若发生在颌面部,会导致面部不对称,影响美观。比如上颌骨受累时,可使面部一侧隆起,出现“骨性狮面”的特殊外观。当病变侵犯牙槽骨时,会导致牙齿移位、松动,影响咀嚼功能。此外,部分患者可能会感到病变部位有轻微疼痛或压痛,尤其是在活动或按压时。
从影像学表现来看,X线表现具有多样性。可以呈现为磨砂玻璃样改变,这是较为典型的表现,在X线片上病变区域密度均匀,似磨砂玻璃状;还可能表现为囊肿样透亮区,边界清晰或不清晰;也有表现为骨硬化型,骨质密度增高,骨小梁消失。CT检查能更清晰地显示病变的范围、与周围组织的关系,对于判断病变的程度和制定治疗方案有重要意义。MRI检查则在显示病变的软组织情况以及骨髓受累情况方面具有优势。
在病理表现上,病变组织主要由增生的纤维组织和不成熟的骨小梁构成。纤维组织呈束状排列,骨小梁形态不规则,大小不一,可呈“C”形、“V”形或弯曲状,缺乏成骨细胞围绕。
骨纤维异常增殖症的表现具有一定的特征性,结合患者的症状、影像学检查和病理检查结果,有助于准确诊断该疾病。