朊粒是一种特殊的、具有感染性的蛋白质粒子,不含核酸,它能引发人和动物的多种致死性中枢神经系统慢性退行性疾病。这些疾病的共同特点是潜伏期长、病程呈进行性发展,最终导致死亡,并且在病理上表现为神经元丢失、星形胶质细胞增生、脑皮质疏松呈海绵状,因此也被称为传染性海绵状脑病。
在人类中,朊粒可引发多种疾病。库鲁病是最早被发现的人类朊粒病,主要发生在巴布亚新几内亚的土著部落,与当地的食人习俗有关。患者主要表现为共济失调、震颤等,最后因丧失运动能力而死亡。克 - 雅病是一种比较常见的人类朊粒病,分为散发型、医源型、家族型和变异型。散发型最为多见,患者会出现进行性痴呆、肌阵挛等症状;医源型与使用被朊粒污染的医疗器械、生物制品等有关;家族型具有遗传倾向;变异型克 - 雅病与食用疯牛病病牛的肉有关,患者多为年轻人,早期表现为精神和感觉障碍,随后出现共济失调和痴呆等症状。格斯特曼综合征也是一种家族性常染色体显性遗传性疾病,主要表现为小脑共济失调、痴呆等。致死性家族性失眠症则以进行性失眠、自主神经功能紊乱等为主要特征。
在动物中,朊粒引发的疾病也较为常见。疯牛病即牛海绵状脑病,病牛主要表现为行为异常、运动失调等,最终死亡。羊瘙痒病是最早被发现的动物朊粒病,患病羊会出现瘙痒、共济失调等症状,常在患病数月后死亡。此外,还有传染性水貂脑病、鹿慢性消耗病等。这些动物朊粒病不仅给畜牧业带来了巨大的经济损失,而且部分动物朊粒病还可能传染给人类,对公共卫生安全构成威胁。