颌骨朗格汉斯细胞病,又称朗格汉斯细胞组织细胞增多症,是一组原因未明的朗格汉斯细胞克隆性增殖性疾病,其特点主要体现在以下几个方面。
从病理特征来看,病变组织中可见大量朗格汉斯细胞增生。朗格汉斯细胞是一种特殊的免疫细胞,在光学显微镜下,其细胞核呈圆形或椭圆形,常有核沟,细胞质丰富,呈嗜酸性。这些细胞可聚集成结节状或弥漫性分布,还常伴有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞等炎症细胞浸润,有时可见多核巨细胞。
在临床表现上,该病可发生于任何年龄,但以儿童和青少年多见。可单发或多发,累及颌骨时,患者可能出现颌骨肿胀、疼痛,牙齿松动、移位甚至脱落等症状。若病变侵犯牙槽骨,还会导致牙龈肿胀、溃疡等口腔局部表现。部分患者可能伴有发热、乏力、体重减轻等全身症状。
影像学表现也有一定特点。X线片上,颌骨病变多表现为溶骨性破坏,边界可清晰或不清晰。早期病变可能呈单个或多个小圆形透亮区,随着病情发展,这些透亮区可相互融合,形成较大的不规则形骨质缺损区,类似“地图样”改变。在CT图像上,能更清晰地显示病变的范围、骨质破坏程度以及与周围组织的关系。
此外,该病具有一定的生物学行为特点。部分病例可能具有自限性,经过一段时间后可自行缓解,但也有一些病例会呈进行性发展,侵犯周围组织和器官,甚至发生远处转移,影响患者的预后和生存质量。其治疗方案需要根据病变的范围、患者的年龄和全身状况等综合因素来制定,主要包括手术治疗、放疗、化疗等。